Weke delen tumoren en Rhabdomysarcoom

Een weke delen sarcoom is een heel diverse groep van vaak zeldzame tumoren. Op kinderleeftijd is het rhabdomyosarcoom (RMS), uitgaand van spierweefsel het meest voorkomend. Andere relatief veel voorkomende tumoren bij kinderen en jong volwassenen zijn synovia sarcoom (uitgaande van onbekend weefsel type), leiomyosarcoom (uitgaande van glad spierweefsel), fibrosarcoom (uitgaande van bindweefsel), hemangiopericytoom (uitgaande van bloedvaten), maligne perifere nerve sheet tumoren (MPNST; uitgaande van zenuwschedeweefsel). Het RMS is een kwaadaardige tumor van spierweefsel (rhabdomyo is latijn voor dwarsgestreepte spier, oftewel skeletspier).

Lees verderminder over Weke delen tumoren en Rhabdomysarcoom

Symptomen en klachten

De tumoren van weke delen zijn meestal pijnloze zwellingen oftewel tumoren. Weke delen tumoren kunnen overal in het lichaam voorkomen. De klachten worden bepaald door de lokalisatie. Een deel komt voor in buik of bekken. Deze tumoren zijn vaak al groot tegen de tijd dat ze klachten geven. Klachten kunnen zijn: misselijkheid, door druk van de tumor op de maag, obstipatie door druk op de darm, of een opgezette buik. Rhabdomyosarcomen komen ook regelmatig voor in de blaas, prostaat of bij de zaadbal. Dit kan resulteren in plasproblemen, bloed bij het plassen, zwelling van de balzak of lies.
Weke delen sarcomen en met name RMS komen regelmatig voor in het hoofd (bijvoorbeeld in neusholten, oor, aangezichtsspieren, oogkas) of de hals. Dit kan klachten geven van zwelling in de hals of gelaat, asymmetrisch gelaat, verstopte neus, bloed uit de neus, pijn in het gelaat door druk op de gezichtsbotten, doofheid, slecht zien, scheelzien, uitpuilen van de ogen en bij doorgroei naar de hersenen tot hoofdpijn, misselijkheid enbraken. Slechts zelden geeft het verlammingen of epilepsie (stuipen). Weke delen sarcomen/RMS van de armen/benen en ook wel op de romp geeft aanleiding tot meestal pijnloze zwellingen onder de huid, of in spieren of bij pezen. Soms is een been of arm over een grote lengte egaal gezwollen.

Bij het RMS komt 40 % voor in het hoofd/halsgebied, 20 % in de blaas, prostaat, bij de zaadballen of de nieren, 10-20 % in de armen/benen en 20 % in overige lokalisaties. Synovia sarcomen komen veel voor bij grote gewrichten, zoals de heup. MPNST komen in de helft van de gevallen voor bij patiënten met neurofibromatose type 1 (NF1), een aandoening met goedaardige zwellingen van zenuwweefsel en typische 'café-au-lait' (licht bruine verkleuring) op de huid.

Hoe vaak komt het voor

Weke delen sarcomen komen op kinderleeftijd (tot zestien jaar) 6-8/1.000.000 kinderen voor, oftewel 4-6 % van de kindertumoren. Hiervan zijn 60 % rhabdomyosarcomen, 40 % bestaat uit overige sarcomen. RMS komt voornamelijk voor bij kinderen onder de tien jaar, met de meerderheid zelfs onder de vijf jaar. De overige sarcomen komen meer voor boven de tien jaar, of bij jong volwassenen.
Van het rhabdomyosarcoom zijn twee typen bekend. Het meest voorkomend (in 90 %) is het zogenaamd embryonaal RMS (eRMS). Deze vorm is minder agressief dan de zeldzame vorm, het alveolair RMS (aRMS).

Oorzaken

Zoals alle andere tumoren worden ook weke delen tumoren veroorzaakt door schade aan het erfelijke materiaal, het DNA . Deze schade is meestal het gevolg van een foutje bij een celdeling (‘weeffoutje’), met als gevolg dat deze cel een groeivoordeel krijgt. Meestal gaat zo’n cel dan te hard groeien en krijgt nog meer ‘weeffoutjes’ in het DNA. Van iedere soort weke delen tumor zijn weer andere afwijkingen aan het DNA bekend. Echter van geen enkel type weke delen tumor is precies bekend hoe het ontstaat en moet er nog veel onderzoek worden verricht. Bij rhabdomyosarcomen zijn ook enkele van die DNA afwijkingen bekend. Deze zijn waarschijnlijk ontstaan tijdens de ontwikkeling van het spiervormend weefsel van het embryo of het jonge kind. Rhabdomyosarcomen beschouwen we daarom ook wel als embryonale tumoren of ontwikkelingstumoren. Voor de andere weke delen sarcomen is dit niet zo, omdat ze ook veel op oudere leeftijd voorkomen. In ieder geval is voor geen van de weke delen sarcomen bekend dat ze ontstaan als gevolg van inwerking van gevaarlijke stoffen in onze leefomgeving of als gevolg van alcohol of roken. Als uitzondering moet vermeld worden dat sarcomen (met name fibrosarcomen) nog wel eens 10-20 jaar na, en als gevolg van bestralingstherapie voor een andere vorm van kanker terugkomen.

Erfelijkheid van weke delen sarcomen is zeer zeldzaam, met als belangrijkste uitzondering MPNST bij NF1. NF1 is een erfelijke ziekte waarbij er in alle lichaamscellen een aangeboren afwijking is in het NF1 gen.

Gevolgen

De prognose van het RMS hangt sterk af van de lokalisatie van de tumor. Relatief gunstige lokalisaties zijn in de oogkas en in de genitaalstreek. Minder gunstig zijn blaas en prostaat en het hoofd/hals gebied dicht bij de hersenvliezen (zogenaamde parameningeale tumoren). Ook minder gunstig zijn de armen/benen omdat het daar vaker een aRMS betreft, dus een agressievere vorm. Bij relatief gunstige tumoren geneest ongeveer 70-90 % van de kinderen; bij de minder gunstige is dit 50-70 %. Indien het RMS is uitgezaaid, ongeacht de lokalisatie dan is kans op genezing 10-20 %.
Bij de overige weke delen tumoren varieert de genezingskans van 40-70 % indien de tumor lokaal goed te behandelen is. Bij de aanwezigheid van uitzaaiingen is de genezingskans meestal gering.

Erfelijkheid

Omgaan met uw ziekte

Leefregels

Onderzoeken
Behandelingen
Terug