Levertumor

Levertumoren ontstaan primair in de lever. Daarnaast komen er in de lever soms uitzaaiingen voor van tumoren die elders ontstaan. Het hepatoblastoom (HB) en het hepatocellulair carcinoom (HCC) zijn beide kwaadaardige tumoren van de lever.

Een hepatoblastoom (HB) is een tumor die ontstaat in de levercel (hepatocyt) tijdens de ontwikkeling van primitieve cel tot volwassen levercel.

Een hepatocellulair carcinoom (HCC) ontstaat ook uit de hepatocyt, maar is geen ontwikkelingstumor. Het hepatocellulair carcinoom is dan ook meer een tumor van volwassenen en zeldzamer bij kinderen, terwijl het hepatoblastoom typisch is voor kinderen en niet voorkomt bij volwassenen.

Lees verderminder over Levertumor

Symptomen en klachten

Levertumoren zijn over het algemeen pijnloos en geven weinig klachten. Ze kunnen dus ongemerkt heel groot worden en pas op gaan vallen als de buik dik wordt of kleren niet goed meer passen (‘broek gaat niet meer dicht’). Soms worden ze opgemerkt bij een routine onderzoek op het consultatiebureau of bij de huisarts. Heel zelden ontstaat er een bloeding in de tumor of buik die aanleiding geeft tot (pijn-)klachten en bezoek aan de dokter, die dan een grote tumor ontdekt.

Hoe vaak komt het voor

Het HB is de belangrijkste kwaadaardige levertumor bij kinderen, maar is zeer zeldzaam. Het HB komt voor bij minder dan 1/1.000.000 kinderen per jaar en vormen ongeveer 1-2 % van alle kindertumoren. Het is een typische tumor van het jonge kind. Hoewel het HB tot 15 jaar kan voorkomen zijn de meeste kinderen (>  80 %) jonger dan drie jaar bij diagnose.

Het HCC betreft slechts 10-30 % van de levertumoren bij kinderen. En ten slotte is er nog een kleine groep van weke delen sarcomen of rhabdomyosarcomen die in de lever kunnen voorkomen. Het HCC komt meer voor op wat oudere leeftijd, meestal vanaf vijf jaar. In gebieden waar infectie met het EBV virus veel voorkomt, zoals Taiwan, is het merendeel van de levertumoren echter HCC en de minderheid HB. Dit suggereert een belangrijke rol voor dit virus in het ontstaan van die tumoren.

Oorzaken

Er is weinig bekend over de wijze waarop levertumoren bij kinderen ontstaan. Zoals gezegd is het HB een ontwikkelingstumor die ontstaat tijdens de rijping van primitieve of voorloper levercellen. Deze tumoren zijn bekend met afwijkingen aan het DNA, het erfelijke materiaal, maar deze afwijkingen verklaren nog niet precies het ontstaan. Daarnaast komt HB vaker voor bij patiënten met een zeldzame aangeboren afwijking in het DNA van een stukje van chromosoom 11 (het zogenaamde Beckwith-Wiedemann syndroom: BWS). Hierbij is sprake van een verhoogde aanmaak van een groeifactor (IGF2) die mogelijk betrokken is bij de verhoogde kans op het krijgen van HB, maar ook andere tumorsoorten. Een ander verband is er met familiaire polyposis coli (FAP), een erfelijke vorm van darmkanker. Regelmatig zal een hepatoblastoom aanleiding zijn voor een gezinsonderzoek en eventueel familieonderzoek. Een van de doelen van dit onderzoek is om u en uw familie te informeren over een eventuele verhoogde aanleg voor kanker. Uiteraard is dit onderzoek vrijwillig voor ieder lid van de familie.

Gevolgen

De behandelresultaten van het HB zijn enorm verbeterd met de introductie van chemotherapie, met name platinum-bevattende medicijnen voor deze patiënten. Indien er geen uitzaaiingen zijn en de tumor uiteindelijk verwijderd kan worden, geneest rond de 80-90 % van de kinderen. Indien er uitzaaiingen zijn is dit minder, rond de 50 %.

Erfelijkheid

Omgaan met uw ziekte

Leefregels

Onderzoeken
Behandelingen
Terug