Down syndroom en leukemie

Welk type leukemie krijgen kinderen met Down syndroom?
Bij kinderen met Down syndroom is zowel het risico op AML (acute myeloïde leukemie) als het risico op ALL (acute lymfatische leukemie) verhoogd. Lymfatische leukemie ontstaat uit voorlopers van lymfocyten, een bepaalde soort witte bloedcellen. Alle andere vormen van leukemie - die niet uit lymfocyten ontstaan - noemen we samen myeloïde leukemie.

Acute myeloide leukemie bij kinderen met Down syndroom
Als bij kinderen met Down syndroom acute myeloïde leukemie (AML) ontstaat gaat het om een zeer bijzondere vorm van leukemie, die alleen bij kinderen met Down syndroom voorkomt. Deze leukemie gaat meestal uit van de voorlopers van bloedplaatjes in het beenmerg en kan soms maanden bestaan zonder dat er veel klachten zijn. De verdenking op leukemie ontstaat dan omdat bij laboratoriumonderzoek (bloedprikken, wat vaak om andere redenen is verricht), bij toeval lage bloedplaatjes aantallen worden gevonden. Vaak gaat het om jonge kinderen in de leeftijd tussen de 1 en 4 jaar. Het belangrijkste is dat deze vorm van leukemie zeer goed reageert op de behandeling met chemotherapie (anti-kanker medicijnen), veel beter dan AML die voorkomt bij kinderen zonder Down syndroom. Dit heeft te maken met een verhoogde gevoeligheid van de AML cellen voor chemotherapie. Om die reden worden kinderen met Down syndroom behandeld met lagere doseringen chemotherapie dan kinderen zonder Down syndroom. Recentelijk is voor deze patiënten in Europa een apart behandelprotocol ontwikkeld, waarbij het genezingspercentage boven de 85 % uitkomt. Desalniettemin blijft het een zware behandeling voor de kinderen die het moeten ondergaan.

Voorbijgaande leukemie bij pasgeborenen met Down syndroom
Ongeveer 10 % van de pasgeborenen met Down syndroom ontwikkelt een voorbijgaande vorm van leukemie, die ook wel transiente leukemie (TL) of transiente myeloproliferatieve ziekte wordt genoemd. Deze TL ontstaat meestal in de eerste twee weken na de geboorte. Net als bij acute myeloïde leukemie worden hierbij myeloïde leukemiecellen gevonden, die echter niet in het beenmerg maar in de lever ontstaan (daar wordt het bloed aangemaakt tijdens de zwangerschap). TL geeft lang niet altijd klachten waardoor het dus ongemerkt kan optreden bij een pasgeborene met Down syndroom. Een deel van de kinderen heeft echter wel ernstige klachten. Ongeveer 10 % van de patiënten overlijdt aan de complicaties van TL. Dit zijn met name leverbeschadigingen en vochtophopingen in de borst- of buikholte of rondom het hart. Dat betekent dat een deel van de kinderen met transiente leukemie toch behandeld moet worden. Dat kan gelukkig in de meeste gevallen met een hele lage dosis chemotherapie waar de kinderen niet erg ziek van worden. Een ander probleem is dat ongeveer 20 % van de kinderen die zo'n transiente leukemie hebben doorgemaakt  later alsnog een echte AML ontwikkelt, meestal op de leeftijd van 1-4 jaar.

Screening op transiente leukemie
We adviseren alle pasgeborenen met Down syndroom te screenen op de aanwezigheid van transiente leukemie. Hiervoor moeten door de behandelend kinderarts 2 buisjes bloed afgenomen worden en verstuurd worden naar SKION. Meer informatie vindt u op de website van SKION ( (https://www.skion.nl/workspace/uploads/Brief-TMD-screening_28-09-2016.pdf). Een nieuw onderzoeksprotocol, bedoeld om pasgeborenen met Down syndroom nog nauwkeuriger te kunnen screenen op de aanwezigheid van transiente leukemie is in ontwikkeling.

Als er een transiente leukemie wordt gevonden, naar verwachting bij ongeveer 15 kinderen per jaar, wordt geadviseerd het kind naar een kinderoncologisch centrum te verwijzen, zoals het Kinderoncologisch centrum in Rotterdam. Hier zullen we verder bekijken of we uw kind moeten behandelen. Dat hangt af van de symptomen die door de transiente leukemie veroorzaakt zijn en van de verdwijnsnelheid van de TL cellen uit het bloed. Bij kinderen met weinig symptomen en snel verdwijnen van de TL cellen zullen we afwachten, terwijl bij patiënten met veel of ernstige klachten wel behandeling nodig zal zijn. Er is uit eerder onderzoek gebleken dat het behandelen van transiente leukemie het ontstaan van AML op latere leeftijd niet voorkomt. Daarom zullen we alle kinderen met TL ook volgen op het ontwikkelen van latere AML.

Acute lymfatische leukemia
Ook acute lymfatische leukemie (ALL) komt vaker voor bij kinderen met Down syndroom dan bij kinderen zonder Down syndroom. Bij acute lymfatische leukemie ligt het genezingspercentage voor kinderen met het syndroom van Down lager dan voor kinderen zonder het syndroom van Down. Dit wordt onder andere veroorzaakt doordat de leukemiecellen van kinderen met het syndroom van Down andere genetische kenmerken hebben en daardoor slechter reageren op de behandeling, Daarnaast hebben zij meer last van bijwerkingen van de chemotherapie zoals beschadigingen van het slijmvlies in het maag-darmstelsel en een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Gezien deze verhoogde kans op bijwerkingen worden kinderen met Down syndroom en ALL behandeld volgens een eigen behandelprotocol waarin de dosis van een aantal chemotherapie medicijnen verlaagd is.

Conclusie
Kinderen met het syndroom van Down hebben een grotere kans op het ontwikkelen van leukemie. Pasgeborenen met Down syndroom moeten gescreend worden op transiente leukemie om kinderen met complicaties vroegtijdig te herkennen en kinderen met transiente leukemie te vervolgen. Onderzoek heeft laten zien dat behandeling van transiente leukemie het ontstaan van AML niet voorkomt. AML bij kinderen met Down syndroom heeft met een specifieke (relatief lichtere) Down AML behandeling een goede kans op genezing.

Voor kinderen met Down syndroom met ALL is aangetoond dat de genezingskans lager is dan voor andere kinderen met ALL. Dit wordt veroorzaakt door de genetische kenmerken van de ALL, de verhoogde kans op bijwerkingen van de behandeling en mogelijk de verminderde dosis van de chemotherapie in verband met de bijwerkingen. Ook kinderen met Down en ALL worden behandeld volgens een eigen Down ALL behandelingsprotocol om hun behandeling te optimaliseren.

Vragen?
Als u meer vragen hebt over leukemie bij kinderen met Down syndroom kunt u altijd contact opnemen met
Mevrouw dr. B.F. Goemans kinderarts fellow kinderoncologie:
De heer prof. dr. C.M. Zwaan, kinderarts oncoloog:
Per email: kinderoncologie@erasmusmc.nl
Per telefoon 010-7036130 poli kinderoncologie of 010-7036691 het secretariaat kinderoncologie.

Lees verderminder over Down syndroom en leukemie

Symptomen en klachten

Hoe vaak komt het voor

Oorzaken

Gevolgen

Erfelijkheid

Omgaan met uw ziekte

Leefregels

Terug