Non-Hodgkin lymfoom - Lymfeklierkanker

Lymfeklierkanker is een vorm van kanker die zich, zoals de naam al aangeeft, voornamelijk bevindt in de lymfeklieren. Het lymfevatenstelsel en de lymfeklieren zijn normaal gesproken betrokken bij het afvoeren van vocht uit de weefsels, te vergelijken met een drainage systeem. De lymfevaten voeren uiteindelijk het vocht weer af naar de bloedsomloop. De lymfeklieren functioneren als een soort filters in dit systeem, en spelen een belangrijke rol bij de afweer tegen bacteriën en virussen en als kraamkamer voor de verdere ontwikkeling van lymfocyten. Lymfeklieren worden gevonden in de hals, oksels, buik en liezen. Andere lymfoide weefsels die hierbij betrokken zijn, zijn de neus- en keelamandelen (adenoid en tonsil), de zwezerik (thymus, achter het borstbeen gelegen), de milt en het beenmerg. Kwaadaardige lymfomen zijn ongecontroleerde woekeringen van lymfocyten en hun voorloper cellen die geblokkeerd zijn in hun ontwikkeling tot een normale bloedcel. De zieke cellen hopen zich dan op in de lymfeklieren of in de lymfoide organen.

Non Hodgkin lymfoom (NHL) betekent letterlijk “lymfeklierkanker van een andere soort dan de ziekte van Hodgkin”. We delen deze lymfomen in naar gelang het type bloedcel dat in de lymfeklier is gaan woekeren. Grofweg onderscheiden we twee typen witte bloedcellen in de lymfeklieren: B-lymfocyten (en leidt tot een voorloper of rijp B-NHL) en T-lymfocyten (voorloper T-NHL). De B-lymfocyten zitten vooral in klieren in de buik en in het hoofd/hals gebied. De T-lymfocyten vinden we vooral in de zwezerik (thymus), een klier achter het borstbeen, tussen de longen.

Daarnaast kennen we op de kinderleeftijd nog het grootcellig anaplastisch lymfoom (ALCL). Dit is een vorm die slechts zelden voorkomt en zijn oorsprong vindt in de T-lymfocyt. Het ALCL heeft veel gelijkenis met de ziekte van Hodgkin, maar de eigenschappen van deze kwaadaardige cellen passen veel beter bij de groep van de Non Hodgkin Lymfoom.

Lees verderminder over Non-Hodgkin lymfoom

Symptomen en klachten

Non Hodgkin lymfomen vertonen meestal een zeer snelle groei van de lymfeklieren. De verdubbelingstijd van de tumorcellen is soms niet meer dan één dag, waardoor je als het ware het gezwel ziet groeien. Kinderen met een rijp B-NHL hebben vooral last van buikpijn doordat een lymfeklier een afsluiting van een darm veroorzaakt. Ook grote (snelgroeiende) zwellingen in de hals of in het keel/neus en oor-gebied zijn mogelijke symptomen. Het zijn niet pijnlijke zwellingen die vaak zeer vast aanvoelen.

Een onrijp/voorloper B-NHL presenteert zich vaak op niet typische plekken zoals de hoofd/hals regio en de buik. Vaker zijn de andere lymfklierstations aangedaan of wordt het lymfoom gevonden in de (hoofd)huid, spieren en bot.
Een voorloper T-NHL zal snel benauwdheidsklachten kunnen veroorzaken doordat de zwelling in de zwezerik achter het borstbeen tegen de luchtpijp aan drukt. Druk op sommige grote bloedvaten kan aanleiding geven tot een rood, opgezwollen gezicht. De snelle groei kan ook uitbreiding naar andere plekken in het lichaam veroorzaken, bijvoorbeeld naar het beenmerg of naar de hersenen en dan vooral naar de hersenvliezen en hersenvloeistof.

De symptomen bij kinderen met een ALCL zijn vaak minder duidelijk. Allerlei klachten zijn mogelijk. Behalve door klierzwellingen kan de ziekte zich ook manifesteren in verschillende organen zoals de longen, milt en huid. Voordat de diagnose ALCL gesteld wordt, zijn we vaak een aantal weken tot maanden verder en zijn er vaak ook klachten van algemene aard zoals koorts, pijn, nachtzweten en gewichtsverlies (B-symptomen).

Hoe vaak komt het voor

Kwaadaardige lymfomen zijn, na leukemie en hersentumoren, in frequentie de derde vorm van kanker bij kinderen. 13% van de kankerpatiënten onder de 18 jaar heeft lymfeklierkanker. Circa 40 % daarvan heeft een Hodgkin lymfoom en ongeveer 60 % een non-Hodgkin lymfoom.

In Nederland worden ongeveer 35-40 nieuwe kinderen met een NHL gediagnosticeerd in de leeftijd van 0-18 jaar. Non Hodgkin Lymfoom kan op iedere leeftijd voorkomen, maar onder de leeftijd van twee jaar zijn NHL zeer zeldzaam. Het komt twee à drie keer vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Het rijpe B-NHL komt samen met het voorloper T-NHL het meest (70-80 %) voor, terwijl het ALCL ongeveer 10% vertegenwoordigd. Daarnaast zien we  nog een aantal zeldzame lymfomen.

Oorzaken

Het ontstaan van de meeste NHL op de kinderleeftijd is onbekend. Echter in het geval van een rijp B-NHL is het al langer duidelijk dat er een relatie bestaat tussen het B-NHL en het doormaken van een infectie met het Epstein Barr virus. De precieze rol van het virus is nog onduidelijk. Kinderen met een aangeboren of verworven afweerstoornis hebben een 100 tot 10.000 keer grotere kans op het krijgen van een B-NHL. Een andere belangrijke oorzakelijke factor is de aanwezigheid van een kankergeassocieerde genetische afwijking (chromosoom translocatie) zoals tussen chromosoom 8 en 14 of 22 en tussen 2 en 8.
Het voorloper T-NHL wordt vaak gekenmerkt door afwijkingen in chromosoom 11 en 14. Ook bij ALCL bestaat er een typische chromosomale afwijking tussen chromosoom 2 en 5. Deze afwijkingen bestaan vaak uit onderlinge uitwisseling (translocatie) van stukjes chromosoom. Hierdoor verandert het gedrag van een cel, waardoor deze dan vaak niet meer verder kan uitrijpen en juist snel en vaak gaat delen.

Gevolgen

Erfelijkheid

Omgaan met uw ziekte

Leefregels

Onderzoeken
Behandelingen
Terug