Neuroblastoom

Het neuroblastoom is een tumor uitgaande van het onwillekeurige zenuwstelsel dat zorgt voor het activeren van organen waar de 'wil' geen invloed op heeft, zoals van de spijsvertering en de bloeddruk. Het zenuwstelsel ontwikkelt zich in het embryo uit de zogenaamde neurale lijst en groeit uiteindelijk uit tot zenuwvezel-banen die langs de wervelkolom lopen van de hals tot onder aan het staartbeen. De bijnieren (links en rechts gelegen in de buik vlakbij de nieren) horen hier ook bij.  De bijnier produceert hormonen (stofjes die in het bloed worden afgegeven en elders hun werking uitoefenen) zoals adrenaline (stress hormoon) en andere adrenalineachtige stoffen en houdt een beetje het midden tussen zenuwweefsel en hormoonklier. Neuroblastomen kunnen overal in dit zenuwstelsel ontstaan, met een voorkeur voor de bijnieren. Neuroblastomen ontstaan waarschijnlijk als gevolg van een ontwikkelingsfout tijdens het aanleggen van de organen tijdens de zwangerschap en noemen we daarom ook wel 'embryonale' tumoren.

Lees verderminder over Neuroblastoom

Symptomen en klachten

Neuroblastoom is over het algemeen pijnloos en geeft weinig klachten. De tumor kan kunnen dus ongemerkt heel groot worden en pas op gaan vallen als de buik dik wordt of kleren niet goed meer passen (‘broek gaat niet meer dicht’). Soms worden ze opgemerkt bij een routine onderzoek op het consultatiebureau of de huisarts. Heel zelden ontstaat er een bloeding in de tumor of buik die aanleiding geeft tot (pijn-)klachten en bezoek aan de dokter, die dan een grote tumor ontdekt.

Hoe vaak komt het voor

Het neuroblastoom is na de hersentumoren de meest voorkomende vaste tumor bij kinderen. Ongeveer 10 op de 1.000.000 kinderen wordt er door getroffen. Dit betekent voor Nederland dat er ongeveer 25 nieuwe patiënten per jaar gediagnosticeerd worden, waarvan er jaarlijks ongeveer 10 in het Erasmus MC-Sophia worden behandeld. Een neuroblastoom ontstaat meestal bij  jonge kinderen met een gemiddelde leeftijd van twee jaar en is zeer zeldzaam vanaf ongeveer tien jaar.

Oorzaken

We weten niet precies hoe een neuroblastoom ontstaat. Het neuroblastoom behoort tot de zogenaamde embryonale tumoren, omdat er waarschijnlijk een fout ontstaat tijdens de embryonale periode. Eén of meerdere fouten voorkomen dat éénn of enkele cellen zich normaal ontwikkelen tot cellen van het autonome zenuwstelsel. In plaats daarvan blijven het primitieve, snel delende cellen die niet geremd worden en zich zelfs makkelijk kunnen verspreiden (uitzaaien) over het lichaam. Dit zijn meestal afwijkingen of fouten in het erfelijke materiaal van de tumorcellen. Enkele van die afwijkingen kennen we en worden onderzocht in de tumoren van alle patiënten. Zo kan bij neuroblastomen een specifiek groei-gen of kanker-gen (NMYC), teveel voorkomen. Een verhoogde activiteit van dit NMYC maakt de tumorcel extra actief en agressief. Dit komt voor bij ongeveer 25 % van de patiënten. Ook kunnen er stukjes van het erfelijke materiaal van de kankercel verloren gaan. Ook dit kan ongunstig zijn en de tumor sneller laten groeien. Er kunnen namelijk beschermende genen wegvallen die normaal de balans handhaven in de celgroei. Een bekend voorbeeld is het ontbreken van een stukje van chromosoom 1. Dit komt bij neuroblastomen voor bij 20 % van de tumoren, maar ook wel bij andere tumoren zoals borstkanker bij volwassenen. De specifieke beschermende genen die op dit stukje chromosoom 1 liggen zijn helaas nog niet bekend. Het is belangrijk te realiseren dat alle andere, gezonde lichaamscellen NIET deze afwijkingen in het erfelijke materiaal hebben en er is dus geen sprake van een erfelijke ziekte. Slechts in 1 % van de patiënten is er sprake van familiair voorkomen van een neuroblastoom, dat wil zeggen dat er meerdere familieleden zijn die ooit een neuroblastoom hebben gehad. Er is meestal geen noodzaak tot pre-nataal onderzoek bij uw eventuele volgende zwangerschap.

Gevolgen

Erfelijkheid

Omgaan met uw ziekte

Leefregels

Onderzoeken
Behandelingen
Terug