LCH - Langerhans Cel Histiocytose

Langerhans Cel Histiocytose (LCH) is een zeldzame ziekte, die met name voorkomt bij kinderen, maar die ook bij volwassen kan voorkomen. De afwijking wordt in de meeste gevallen gevonden bij kinderen onder de tien jaar. LCH ontstaat door een vermeerdering van een bepaald type witte bloedcellen in de weefsels, de zogenaamde histiocyten. Door woekering van deze cellen in bepaalde delen van het lichaam ontstaat LCH met als gevolg dat de functie van het aangedane lichaamsdeel in gevaar kan komen.

De meeste patiënten overleven de ziekte. Soms verdwijnt de ziekte zonder enige behandeling, andere patiënten zijn na behandeling met chemotherapie vrij van symptomen. Soms zijn er levenslange chronische problemen. In zeer zeldzame ernstige gevallen kan de ziekte helaas fataal verlopen. Het is voor de arts moeilijk met zekerheid te voorspellen hoe het verloop van de ziekte zal zijn. LCH kan een grillig verloop hebben en bijna ieder geval is verschillend.

Andere namen voor het ziektebeeld zijn: histiocytose-X, eosinofiel granuloom, de ziekte van Hand-Schüller-Christian , de ziekte van (Abt)-Letterer-Siwe. Reticulo-endotheliose, de ziekte van Hashimoto-Pritzker, Langerhans cel granulomatose, en Type 1 histiocytose.

Lees verderminder over LCH

Symptomen en klachten

De symptomen van LCH zijn heel gevarieerd en afhankelijk van de plaats en uitbreiding van de ziekte. Vrijwel ieder orgaan kan aangetast zijn. Een patiënt kan beperkte aantasting hebben in één enkel deel van het lichaam (single system, SS), maar LCH kan zich ook op meerdere plaatsen manifesteren (multisystem, MS).

In het algemeen krijgen patiënten met LCH last van koorts, vermoeidheid en soms gewichtsverlies. Omdat deze symptomen bij meerdere aandoeningen kunnen voorkomen, kunnen we dit niet direct toeschrijven aan LCH. Daarnaast is LCH geen besmettelijke ziekte. We hebben ook geen bewijs dat LCH erfelijk zou zijn.

Hoe vaak komt het voor

Uit de meeste studies naar de incidentie (het aantal nieuwe gevallen van een ziekte in één jaar) van LCH bij kinderen blijkt dat bij 1 op de 200.000 kinderen per jaar de diagnose wordt gesteld. Voor Nederland betekent dat ongeveer 15 kinderen per jaar.

Oorzaken

Ondanks jaren van intensief onderzoek is de ware oorzaak van LCH nog niet gevonden. Waarschijnlijk gaat het om een ongewone reactie van het afweersysteem. Een andere theorie gaat er van uit dat LCH geactiveerd wordt door een ontstekingsreactie. Recent is een genetische afwijking bij een deel van de patiënten met LCH gevonden. Dit zou er op kunnen wijzen dat LCH een vorm van kanker is.

Gevolgen

Erfelijkheid

We hebben geen bewijs dat LCH erfelijk is.

Omgaan met uw ziekte

Leefregels

Onderzoeken
Om een goede diagnose en een passend behandelplan vast te stellen zullen we verschillende onderzoeken verrichten bij uw kind. Denk aan bloedonderzoeken, röntgenfoto's, CT-scans en/of MRI-scans. In enkele gevallen zullen we een beenmergpunctie uitvoeren. Als laatste zullen we met behulp van een biopsie (wegnemen van een stukje weefsel) van de huid, skelet, lymfklier en/of lever de definitieve diagnose stellen.
Behandelingen
Bij de behandeling van LCH speelt  een kinderoncoloog-hematoloog de centrale rol. Behandeling vindt plaats in teamverband, waarin alle andere benodigde specialisten, zoals o.a. een endocrinoloog, dermatoloog, radioloog, chirurg of kaakchirurg vertegenwoordigd zijn. De behandeling bij kinderen wordt uitgevoerd volgens internationale protocollen. De behandeling hangt af van de uitgebreidheid van de ziekte.
Terug