Ewing sarcoom - Bottumor

In Nederland wordt bij ongeveer 30 kinderen per jaar een kwaadaardige bottumor gevonden. Bottumoren bij kinderen zijn zeldzaam en niet alle bottumoren bij kinderen zijn kwaadaardig (een vorm van kanker). De goedaardige bottumoren worden hier verder niet besproken. Het osteosarcoom en Ewing sarcoom zijn de meest voorkomende kwaadaardige bottumoren. Een zeer zeldzame kwaadaardige bottumor is het chondrosarcoom. Op deze pagina vindt u alle informatie over het Ewing sarcoom.

Het Ewing sarcoom staat tweede op de lijst van de meest voorkomende kwaadaardige bottumoren bij kinderen en jong volwassenen. Deze vorm van kanker werd in 1921 voor het eerst beschreven door James Ewing. Het Ewing sarcoom kan ook voorkomen in de zogenaamde weke delen (spieren en bindweefsel).

Lees verderminder over Ewing sarcoom

Symptomen en klachten

De belangrijkste klachten zijn pijn en zwelling van het aangedane bot en omliggende weefsel en bewegingsbeperking. Daarnaast kan er een botbreuk ontstaan wegens de aantasting van de stevigheid van het bot. Door ingroei in zenuwweefsel kan pijn en eventuele zenuwschade ontstaan. In 15-35 % van de patiënten worden bij diagnose uitzaaiingen gevonden, voornamelijk in de longen, andere botten en in het beenmerg.

Hoe vaak komt het voor

Het Ewing sarcoom wordt in Nederland jaarlijks bij ongeveer 5 kinderen vastgesteld. Een Ewing sarcoom wordt voornamelijk vastgesteld in de leeftijd van 5-30 jaar, maar komt het meest voor bij kinderen tussen de 10 en 15 jaar. Een Ewing sarcoom komt iets meer bij jongens voor dan bij meisjes. Daarnaast meer bij het blanke ras. In de helft van de gevallen komt de tumor in de armen of benen voor. In de andere helft in de botten van de romp en bekken.

Oorzaken

Het is niet bekend hoe een Ewing sarcoom ontstaat. Waarschijnlijk ontstaat de tumor uit voorloper cellen van zenuwweefsel. Het Ewing sarcoom wordt echter het meest aangetroffen in botweefsel en steunweefsel. Een relatie met zenuwweefsel is dan niet duidelijk. De tumor wordt dan meer beschouwd als een tumor van bot en steunweefsel.
Bij het Ewing sarcoom komt een specifieke afwijking in het erfelijke materiaal (DNA) voor, namelijk een translocatie (uitwisseling). Hierbij wisselen delen van twee chromosomen (chromosoom 11 en 22) van plaats: de zogenaamde translocatie (11;22). Deze afwijking wordt in 90-95 % van de tumoren aangetoond en is van belang voor de definitieve vaststelling van de tumor. Het Ewing sarcoom ontstaat niet als gevolg van omgevingsfactoren.

Gevolgen

Met de huidige behandeling geneest ongeveer 60% van de kinderen. Factoren die de genezingskans ongunstig beïnvloeden zijn mannelijk geslacht, oudere leeftijd (>  15 jaar), romp/bekken lokalisatie van de tumor, grootte van de tumor (>  8 cm) en tumor volume (>  100 ml). Indien er uitzaaiingen zijn, is de kans op genezing aanmerkelijk minder (20 tot 30 %).

Erfelijkheid

Omgaan met uw ziekte

Leefregels

Onderzoeken
Een definitieve diagnose kunnen we alleen vaststellen door het tumorweefsel te onderzoeken. Hier vindt u meer informatie over de verschillende onderzoeken.
Behandelingen
De behandeling van het Ewing sarcoom gebeurt in internationaal verband. Hier vindt u meer informatie over de verschillende behandelingen.
Terug