Chronische Myeloïde Leukemie - CML

Leukemie is een vorm van kanker die ontstaat in het beenmerg, waar de bloedcellen (en dus ook de leukemiecellen) worden aangemaakt. Beenmerg zit in alle botten van het lichaam. De onrijpe bloedcellen die in het beenmerg gemaakt worden rijpen uit en worden dan vanuit het beenmerg losgelaten in het bloed. Via het bloed kunnen de cellen door het hele lichaam vervoerd worden om hun functies uit te voeren. We onderscheiden diverse typen leukemie. De meest voorkomende vorm van leukemie bij kinderen is acute lymfatische leukemie (ALL). ALL ontstaat uit de onrijpe voorlopers van de zogenaamde lymfocyten (ook wel lymfoblasten genoemd), een bepaald soort witte bloedcel. Daarnaast komt acute myeloide leukemie voor (AML). Bij AML ontstaan de leukemiecellen uit andere voorlopercellen (stamcellen) dan die van de lymfocyten, bijvoorbeeld voorlopers van rode bloedcellen, bloedplaatjes of witte bloedcellen zoals granulocyten of monocyten. Als het ziektebeeld relatief snel, dus acuut ontstaat, noemen we  het acute lymfatische leukemie (ALL), of acute myeloide leukemie (AML).

Chronische leukemie bij kinderen is heel zeldzaam en komt vooral voor als chronische myeloide leukemie (CML). Hierbij valt op dat er geen duidelijke uitrijpingsstop is van een bepaald type voorlopercel, maar dat er een overschot is aan alle rijpingsstadia van witte bloedcellen. Het verloop van de ziekte kunnen we onderverdelen in drie fasen, afhankelijk van de agressiviteit van de ziekte:
1. Chronische fase
Tijdens de chronische fase is de ziekte in het eerste stadium. Meestal vinden we een verhoogde hoeveelheid witte bloedcellen. Vaak vinden we  ook een verhoogde hoeveelheid bloedplaatjes, als teken dat het beenmerg teveel bloedcellen aanmaakt. De witte bloedcellen rijpen wel normaal uit en in het bloed vinden we dan ook alle rijpingsstadia. Vaak hebben patiënten weinig specifieke klachten tijdens deze fase. Klachten die in de chronische fase op kunnen treden zijn bloedarmoede, vermoeidheid, pijn in de bovenbuik en gewichtsverlies. Soms wordt CML bij toeval ontdekt. De duur van de chronische fase kan verschillen, maar zonder behandeling kan de chronische fase overgaan in de acceleratiefase.
2. Acceleratiefase
De chronische fase kan overgaan in de acceleratiefase, het tweede stadium van de ziekte. In deze fase stijgt het aantal witte bloedcellen sterk en vinden westeeds meer onrijpe witte bloedcellen (blasten). De toename van het aantal blasten wordt veroorzaakt doordat voorlopercellen (stamcellen) in het beenmerg niet meer uit kunnen groeien tot witte bloedcellen. Het percentage blasten neemt vervolgens steeds meer toe. Het overschot in bloedplaatjes gaat dan over in een gebrek aan bloedplaatjes. De acceleratiefase duurt gemiddeld zo´n 6-12 maanden en gaat dan over in de zogenaamde blastencrise.
3. Blastencrise
Wanneer we meer dan 30% blasten in het bloed of beenmerg vinden, spreken we van een blastencrise. Dit is de derde fase van een chronische myeloide leukemie, waarin de ziekte eigenlijk meer op een acute leukemie lijkt. De ziekte is nu agressief en de prognose voor patiënten in een blastencrise is helaasveel slechter dan bij een chronische fase van CML. Tijdens een blastencrise kunnen we zowel lymfatische als myeloïde blasten vinden. Lymfatische blasten stammen af van lymfocyten, een bepaald soort witte bloedcellen. Gaan de blasten van andere witte bloedcellen, rode bloedcellen of bloedplaatjes uit, dan spreken we van  een myeloïde blastencrise.

Lees verderminder over Chronische Myeloïde Leukemie

Symptomen en klachten

Bij acute lymfatische leukemie, acute myeloide leukemie en bij chronische myeloide leukemie worden enorm veel leukemiecellen aangemaakt waardoor er te weinig ruimte in het beenmerg is voor de aanmaak van de gezonde bloedcellen. Dit leidt tot een tekort aan rode cellen in het bloed. Dit noemen we bloedarmoede. Hierdoor kan uw kind last hebben van vermoeidheid, bleekheid en algehele malaise. Te weinig gezonde witte cellen in het bloed leidt tot infecties en koorts. Te weinig bloedplaatjes leidt tot grote blauwe plekken,  bloeduitstortingen op ongebruikelijke plaatsen of tot puntbloedingen in de huid en de mond. Uw kind kan ook last hebben van botpijn doordat de leukemiecellen vanuit het beenmerg zorgen voor druk op het bot. Ook kunnen de lymfeklieren opgezet zijn en kan uw kind last hebben van een vergrote lever of milt, omdat de leukemiecellen in deze organen kunnen zitten,
Als uw kind last heeft van één van de bovenstaande symptomen en/of klachten, heeft hij of zij in de meeste gevallen geen leukemie. Als er sprake is van meerdere klachten of symptomen, kan er iets mis zijn in het beenmerg. Wij adviseren u in dat geval een afspraak te maken met uw huisarts.

Hoe vaak komt het voor

Chronische leukemie bij kinderen is heel zeldzaam en komt vooral voor als chronische myeloide leukemie (CML). Hierbij valt op dat er geen duidelijke uitrijpingsstop is van een bepaald type voorlopercel, maar dat er een overschot is aan alle rijpingsstadia van witte bloedcellen.

Oorzaken

Bij CML worden de leukemie cellen gekenmerkt door een afwijkend chromosoom. Dit noemen we het Philadelphia chromosoom. Dat afwijkende chromosoom is de oorzaak van de ziekte en resulteert in het samengaan van twee genen (BCR-ABL) die zorgen voor de ontregelde groei van witte bloedcellen. Het Philadelphia-chromosoom ontstaat doordat een deel van chromosoom 9 wordt verwisseld met een deel van chromosoom 22. Het gewijzigde chromosoom 22 is het Philadelphia-chromosoom. Het resulteert in het BCR-ABL eiwit dat de zieke cellen aanzet tot delen en overleving.

Gevolgen

Erfelijkheid

Omgaan met uw ziekte

Leefregels

Onderzoeken
Behandelingen
Terug