Behandeling

Overzicht verschillende behandelmethoden

  

Algemeen
Er zijn verschillende vormen van PH en, daardoor doet zich de aandoening zich bij elke patiënt weer anders voor. Daarom zal de behandeling per patiënt verschillen. Uw specialist of PH verpleegkundige kan u uiteraard precies vertellen waarom een bepaalde aanpak voor u de beste is. Toch is het prettig om zelf inzicht te hebben in de diverse behandelmethoden. Wat zijn de mogelijkheden en wat kunt u ervan verwachten? Het kan zijn dat u één of meerdere medicijnen krijgt voorgeschreven. Naast medicamenteuze behandelingen zijn er voor PH ook verschillende chirurgische ingrepen die onder bepaalde omstandigheden worden toegepast. Hieronder volgt een overzicht van de verschillende behandelmethoden.

 

Behandeling met bloedverdunners

Bloedverdunners zijn medicijnen die de stolling van bloed tegengaan. Deze medicijnen worden bij sommige vormen van PH voorgeschreven omdat die patiënten de neiging hebben kleine bloedstolsels in hun longvaten te vormen. Patiënten moeten bij sommige bloedverdunners regelmatig hun bloed laten controleren om er zeker van te zijn dat het bloed de juiste stollingstijd (INR) heeft.

Behandeling met diuretica (plastabletten)

Veel PH-patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, beter bekend als plastabletten. Dit helpt om vochtophoping tegen te gaan, zodat het hart niet belast wordt door een te grote hoeveelheid vocht in het lichaam.

Behandeling met zuurstof

Patiënten met een long- of hartafwijking kunnen vaak niet voldoende zuurstof opnemen om in de lichaamsbehoefte te voorzien. Dit is schadelijk voor het lichaam en maakt dat de patiënt zich erg vermoeid voelt. Tevens zorgt een te laag zuurstofgehalte voor het verder samenknijpen van de bloedvaten in de longen, hetgeen bij PH natuurlijk zeer onwenselijk is. Het gebruik van extra zuurstof kan bij inspanning helpen om een betere inspanning te kunnen leveren of sneller te herstellen na een inspanning. Sommige patiënten hebben echter ook in rust een te laag zuurstofgehalte en moeten continu zuurstof gebruiken.


Behandeling met calciumantagonisten

Bij een klein deel van de PAH-patiënten blijkt de hoge bloeddruk in de long niet alleen door verdikking van de bloedvatwand veroorzaakt te worden, maar ook door een actief proces van dichtknijpen van de bloedvaatjes. Calciumantagonisten zijn medicijnen (in tabletvorm) die dit dichtknijpen kunnen afremmen. Ze zorgen ervoor dat de bloedvaten in de longen verder open gaan staan. Nadeel is wel dat dit geneesmiddel effect heeft op alle bloedvaten in het lichaam. Deze behandeling is alleen geschikt voor patiënten die bij de hartkatheterisatie positief reageren op toediening van een acute ‘vaatverwijder’. In de praktijk is dat bij minder dan 2% van de PH-patiënten.

Behandeling met prostacycline

Prostacycline is een stof die door het lichaam zelf wordt aangemaakt. Het is een hormoonachtige stof die een rol speelt bij vele fysiologische processen in ons lichaam, onder andere bij de verwijding en vernauwing van bloedvaten. Bij veel PAH-patiënten is de natuurlijke vorming van prostacycline afgenomen, met een afwijkende groei van de longbloedvaten als gevolg. Toediening van prostacycline als medicijn blijkt zeer effectief te zijn. Prostacyclines geven in de opstartfase veel bijwerkingen waaronder (tijdelijke) daling van de bloeddruk, hoofdpijn, kaakpijn, maagdarmklachten, diarree, warmtesensatie, transpireren, zwakte en een gevoel van onwel-bevinden. Deze bijwerkingen zijn bijna allemaal tijdelijk gedurende de opstartfase omdat het lichaam aan deze stof moet wennen. Over het algemeen nemen deze af wanneer de uiteindelijke dosering is bereikt.

Epoprostenol (Flolan en Veletri)

Epoprostenol (Flolan® en Veletri®) wordt rechtstreeks in de bloedbaan toegediend via een zogenaamde Centraal veneuze catheter (CVC) of Port-A-Cath (PAC). De catheter wordt in de bovenste holle ader tot bij de rechter hartkamer geplaatst. Via een extensieslang wordt de catheter verbonden met een medicijnpomp waarin het medicijn zit. Deze pomp zorgt voor een continue toediening van het medicament. De patiënt kan na instructie zelf met het toedieningssysteem en de pomp omgaan. De meeste gebruikers ervaren de pomp in het begin als een belemmering bij dagelijkse handelingen zoals douchen en aankleden, maar in de praktijk blijkt dat allemaal te overwinnen. De behandelend arts en verpleegkundigen kunnen u alle informatie geven over het gebruik van de pomp, de dosering en praktische adviezen voor inpassing in uw dagelijks leven.

Treprostinil (Remodulin)

Een alternatief voor epoprostenol is treprostinil (Remodulin®). Dit is een stof die op dezelfde wijze als epoprostenol werkt. Het verschil is dat deze stof minder snel door het lichaam afgebroken wordt. Een ander voordeel is dat dit medicijn niet via een PAC of CVC hoeft te worden toegediend. Treprostinil wordt via een continu infuus onder de huid (subcutaan) toegediend. Sommige patiënten kunnen wel last krijgen van pijn rond de infusieplaats. Treprostinil kan ook worden toegediend via een centraal veneuze catheter (CVC lijn) zoals bij epoprostenol. Een enkele keer wordt treprostinil toegediend via een onderhuids geïmplanteerde pomp in de buik, die verbonden is met een katheter die rechtstreeks in de in een bloedvat wordt gelegd.

Iloprost (Ventavis)

Iloprost (Ventavis®) wordt met behulp van een vernevelapparaat geïnhaleerd. Het voordeel van deze methode is dat de toediening zonder prikken en katheters in het lichaam kan plaatsvinden. Nadeel is het frequente vernevelen; dit moet zes tot negen keer per dag gebeuren. Bovendien is met iloprost sneller de doseringslimiet bereikt dan met treprostinil en epoprostenol. Wanneer de dosering niet meer toereikend is, kan deze niet worden verhoogd. Er moet dan worden uitgeweken naar een alternatief geneesmiddel.

Selexipag (Uptravi)

Uptravi® is een medicijn dat zich bindt aan de prostacycline receptoren in het lichaam en zodoende zorgt voor vaatverwijding. Het grote voordeel van dit medicijn ten opzichte van de andere prostacyclines is dat het in tabletvorm is. Patiënten zijn niet afhankelijk van een pomp en dat vergroot de kwaliteit van leven. Uptravi® wordt langzaam opgehoogd tot een individueel hoogst verdraagbare dosis die kan variëren van 200 tot 1600 mcg tweemaal daags. Deze dosis is afhankelijk van de mate van bijwerkingen en deze is per persoon verschillend. Uptravi® heeft dezelfde bijwerkingen als de andere prostacyclines.

Behandeling met endotheline receptor antagonisten

Tracleer® (bosentan), Volibris® (ambrisentan) en Opsumit® (macitentan) zijn zogenaamde ‘endotheline receptor antagonisten’ (ERA’s). Endotheline is van nature aanwezig in ons lichaam en speelt een rol bij de vaatvernauwing van het bloedvat. De ERA’s remmen de werking van endotheline door de receptoren, waar endotheline zich aan bindt, te blokkeren. Hierdoor zal het bloedvat wijder worden en kan het hart makkelijker bloed door de longvaten pompen.


Bijwerkingen
De ERA’s hebben ongeveer dezelfde bijwerkingen. De belangrijkste daarvan zijn: hoofdpijn, roodheid in het gezicht, vocht vasthouden in de benen en (zelden) bloedarmoede. Tevens kan de leverfunctie verstoord raken. Daarom is het noodzakelijk dat uw leverfuncties regelmatig gecontroleerd worden.
ERA’s kunnen ook invloed hebben op de werking van medicijnen die in de lever worden afgebroken, zoals cholesterolverlagende medicijnen, antischimmelmedicijnen, sommige antibiotica en medicijnen voor diabetes en epilepsie. Daarnaast wordt de werking van bloedverdunners beïnvloed. Bij het starten van de behandeling met een ERA is het belangrijk dat u vaker door de trombosedienst gecontroleerd wordt, indien u bloedverdunners gebruikt.
Bij het gebruik van Tracleer® zijn hormonale voorbehoedsmiddelen (zoals bijv. anticonceptiepil, hormoonimplantaten) minder betrouwbaar (dit geldt niet voor Volibris® en Opsumit®). Daarom is het raadzaam naast de hormonale voorbehoedsmiddelen een ander voorbehoedsmiddel te gebruiken zoals een condoom of pessarium. Ook kan worden gekozen voor een spiraaltje. Raadpleeg uw behandelend arts of PH-verpleegkundige bij vragen hierover.
Voor een volledig overzicht verwijzen wij u naar de bij de medicatie bijgevoegde bijsluiter.


Behandeling met Fosfodiësteraseremmers

Onder de fosfodiësteraseremmers (PDE-5) vallen Revatio® (sildenafil) en Adcirca® (tadalafil). PDE-5 is een enzym dat een rol speelt bij de verwijding en vernauwing van het bloedvat. Remming van dit enzym zorgt voor bloedvatverwijding in de long wat een gunstig effect kan hebben op het functioneren van de rechter hartkamer en daarmee de klachten van patiënten met PH.
Binnen deze groep medicijnen valt tevens Adempas® (riociguat). Riociguat is een medicijn dat een stimulator van guanylaatcyclase (sGC) wordt genoemd, wat zorgt voor bloedvatverwijding.

Bijwerkingen
Bovengenoemde middelen hebben ongeveer dezelfde bijwerkingen. De belangrijkste bijwerkingen zijn: hoofdpijn, duizeligheid, (spier)pijn in armen en benen (deze bijwerkingen zien we meestal in de eerste 2 weken van de behandeling daarna nemen deze af/verdwijnen). Andere bijwerkingen zijn spijsverteringsstoornissen, maagklachten, wazig zicht, lagere bloeddruk, neusbloedingen. Voor een volledig overzicht verwijzen wij u naar de bij de medicatie bijgevoegde bijsluiter.

Behandeling met meerdere medicijnen

In de praktijk en uit onderzoek blijkt dat PH in de meeste gevallen beter te behandelen is met tenminste twee of drie medicamenten uit verschillende categorieën. Daarom krijgen PH-patiënten vaak een therapie van verschillende medicijngroepen voorgeschreven. Of een nieuw medicijn aan de behandeling moeten worden toegevoegd hangt af van diverse factoren zoals de klachten van de patiënt, het resultaat van de hart echo, de 6 minuten looptest en het NT-pro BNP gehalte (een bloedtest die het functioneren van de rechter kamer weergeeft).

Nieuwe geneesmiddelen

Met de huidige medicatie kan PH bij een groot deel van de patiënten voor langere tijd gestabiliseerd worden. Helaas is er op dit moment echter nog geen genezing van de ziekte mogelijk. Toch zijn er wel hoopvolle ontwikkelingen. In het Erasmus MC wordt onderzoek gedaan naar het ontstaan van pulmonale hypertensie en de longartsen nemen vaak deel aan internationale studies met nieuwe medicijnen. Bij iedere patiënt wordt kritisch gekeken of deelname aan een studie mogelijk en gewenst is.

Chirurgische interventies

Sommige patiënten met chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie oftewel CTEPH (PH bij chronische longembolieën) kunnen worden geopereerd, waarbij de verstoppingen in de longvaren kunnen worden verwijderd. Soms zitten de stolsels te diep in de longvaten, waardoor deze operatie niet mogelijk is. Een ballon pulmonale angioplastiek (BPA) is een alternatieve behandeling. Een BPA is een variant op de dottertechniek. Door een ballon op de juiste plek in het bloedvat op te blazen wordt geprobeerd de verstopping van het bloedvat op te heffen. De BPA gaat gepaard met een verbetering van de doorbloeding van de longen en een vermindering van de druk in de longslagader en een verbetering van kwaliteit van leven.
Voor PAH patiënten die ondanks alle medicamenteuze behandelingen niet verbeteren maar achteruitgaan kan soms worden overwogen om een gaatje te maken in de tussenwand van de beide boezems in het hart (atrioseptostomie) om de druk in de rechter boezem en de rechter kamer te verminderen. Dit gebeurt via een katheterisatie en wordt uitgevoerd door de cardioloog.
Bij onvoldoende reactie op medicamenteuze behandeling kan de mogelijkheid van een longtransplantatie overwogen worden. In het Erasmus MC is naast het PH centrum tevens een centrum voor longtransplantaties aanwezig hetgeen de route hiernaar toe sterk vergemakkelijkt. Of een longtransplantatie mogelijk is hangt af van vele factoren. Over het algemeen is het herstel van de rechter hartkamer na een longtransplantatie vlot en volledig.

Voldoende eten

Een goede conditie is belangrijk voor PH patiënten en daar hoort gezonde, gevarieerde en voldoende voeding bij. Maar juist bij vermoeidheid kan het lastig zijn om voldoende te eten. Indien nodig kan de arts u doorverwijzen naar de diëtist.

Zout en vocht

Omdat de vochtbalans bij PH zo belangrijk is worden er adviezen gegeven met betrekking tot de maximale vocht- en zoutinname. Globaal gezegd wordt een maximale vochtinname van 1,5 liter per dag geadviseerd. Tevens is het raadzaam om spaarzaam om te gaan met zout. 
Door 2-3 keer per week te wegen, en goed te letten op eventuele vochtophoping in de enkels kan vaak worden voorkomen dat de vochtbalans ontregeld raakt.

Leefregels

Behalve goede voeding en een goede conditie zijn er nog enkele andere punten om rekening mee te houden. Over het algemeen wordt patiënten met Pulmonale Hypertensie afgeraden om extreme inspanningen te doen, vanwege de te grote belasting voor hart en longen. Daarnaast lijkt het niet raadzaam zich op grote hoogte (vanwege het zuurstofgebrek) te begeven. Als laatste raden wij PH-patiënten over het algemeen af om te zwemmen en/of te duiken. Dit klinkt misschien eigenaardig, maar door de druk van het water kan het vocht in het lichaam teveel in de richting van het hart worden gestuwd, hetgeen ook een te grote belasting voor het hart kan betekenen.

Anticonceptie en zwangerschap

Een zwangerschap bij vrouwen met PH wordt sterk afgeraden, gezien de té grote belasting voor het hart. Mocht er toch sprake zijn van (twijfel over) een eventuele zwangerschap of het uitblijven van de menstruatie, dan is het ten zeerste raadzaam direct contact op te nemen met de behandelend longarts of PH verpleegkundige. Tevens is bekend dat sommige medicatie de effectiviteit van de anticonceptiepil kan beïnvloeden. U wordt daarom geadviseerd om (daarnaast) te kiezen voor een andere vorm van anticonceptie (zie ook het hoofdstuk over PH medicatie).

Operaties

Operatieve ingrepen onder algehele narcose hebben een verhoogd risico op complicaties, zeker bij een PH patiënt. De voor- en nadelen van dergelijke ingrepen dienen zorgvuldig te worden afgewogen. Als een operatie toch noodzakelijk is, zijn er vaak extra maatregelen nodig rond de operatie om de risico’s op complicaties te beperken. Daarom is het van belang dit altijd met de behandelend longarts te bespreken. Daarnaast gebruiken patiënten met PH vaak medicijnen die de stolling beïnvloeden. Het is daarom van belang om ook bij kleine operatieve ingrepen van tevoren hierop in te gaan.

Vakantie

Wat te regelen voor een vliegreis
Wanneer u met het vliegtuig op vakantie gaat, kan het nodig zijn om zuurstof te gebruiken. Ook als u geen zuurstof thuis gebruikt is het soms raadzaam dit wel in het vliegtuig te doen. Overleg dit altijd met uw behandelend longarts. Voor het regelen van een vliegreis dient een aantal stappen te worden doorlopen. Ga ervan uit dat het doorlopen van deze stappen ongeveer 6 tot 8 weken vergt. Voor vakantie in Nederland is alles natuurlijk wat eenvoudiger te regelen. Indien u thuis zuurstof gebruikt is het raadzaam om ruim van tevoren contact op te nemen met uw zuurstofleverancier. De zuurstofleverancier kan dan de zuurstofbenodigdheden op de plaats van bestemming bezorgen. Informeer van tevoren bij uw zorgverzekeraar of dit vergoed wordt. Zo voorkomt u dat u later met onverwachte kosten geconfronteerd wordt.