... / ... / Wat we doen / Wat is pulmonale arteriële hypertensie (PAH)?

Wat is pulmonale arteriële hypertensie (PAH)?

Erasmusm MC grote hal

Algemeen
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een subgroep (groep 1) van de grotere groep patiënten met pulmonale hypertensie (PH). PAH wordt zelden gevonden bij een routine onderzoek. Zelfs in een latere fase kunnen de symptomen van de ziekte worden verward met andere aandoeningen die te maken hebben met het functioneren van hart of longen. Hierdoor kan veel tijd verloren gaan tussen het moment dat de eerste symptomen van PAH zich openbaren en het moment waarop de diagnose wordt gesteld.
In de longslagaders (net als in andere slagaders) houden onder normale omstandigheden bloedvatvernauwende en bloedvatverwijdende stoffen elkaar in evenwicht. In het geval van PAH is er een verstoord evenwicht tussen deze stoffen. Het herstellen van het “gezonde” evenwicht is vaak het uitgangspunt voor mogelijke therapieën. Bij PAH gaat het met name om de volgende verstoorde evenwichten:

  • Tekort aan vaatverwijdende prostacycline
  • Tekort aan vaatverwijdende stikstofmonoxide (NO)
  • Overschot aan vaatvernauwende endotheline.

 
Prostacycline en Stikstofmonoxide (NO)
Prostacycline en NO worden geproduceerd door het gezonde endotheel (binnenbekleding van de bloedvaten). Prostacycline en NO zijn vaatverwijdend en zorgen voor ontspanning van de gladde spiercellen in de longslagaders en onder normale omstandigheden zijn deze in evenwicht met natuurlijk vaatvernauwende stoffen. Bij een beschadiging van endotheel kan dit leiden tot vaatvernauwing, verstoppingen en een verhoogde bloeddruk.

Endotheline
Eind jaren tachtig werd in Japan het hormoon endotheline ontdekt. Uit onderzoek bleek dat endotheline het sterkst vaatvernauwende hormoon is dat we tot nu toe kennen. Endotheline wordt gemaakt door de zogenaamde endotheelcellen die onder andere voorkomen op de binnenbekleding van de bloedvaten.

Klachten
De symptomen van PH zijn het gevolg van een tekort aan zuurstof en langere tijd verhoogde bloeddruk in de rechter harthelft. Deze symptomen zijn in het begin misschien nog niet zo duidelijk aanwezig, maar in de loop van de tijd kunnen deze verergeren en het dagelijks leven van een patiënt gaan beïnvloeden.
Veel gehoorde klachten zijn vermoeidheid, kortademigheid, duizeligheid (vooral bij traplopen of opstaan), gezwollen enkels door vochtophoping, hartkloppingen, en (bijna) flauwvallen. De symptomen worden erger naarmate de druk in de longslagader toeneemt en het hart slechter gaat functioneren. Andere symptomen van PH zijn verkleuring van de lippen en vingernagels (blauw), hoestbuien, bloed ophoesten, verminderde eetlust en gewichtsverlies, haaruitval en een onregelmatige of uitblijvende menstruatie.
Naarmate de ziekte vordert hebben patiënten last van ernstige vermoeidheid en benauwdheid. Simpele dagelijkse activiteiten als aankleden of een stukje lopen kunnen dan al een probleem zijn.
Bij verdenking op PH is het van groot belang dat er contact wordt gezocht met een PH expertisecentrum om de diagnose zo spoedig mogelijk rond te krijgen en zo mogelijk een behandeling in te stellen.
Om per individu de best mogelijke therapie te bepalen wordt de ernst van de klachten geclassificeerd volgens het NYHA (New York Heart Association) functioneel classificatiesysteem. In dit classificatiesysteem worden klachten uitgedrukt in de mate van beperking van alledaagse activiteiten en kwaliteit van leven.

New York Heart Association (NYHA) classificatie
Klasse I: Geen duidelijke klinische symptomen, geen beperkingen van activiteiten; gewone lichamelijke inspanning leidt niet tot overmatige kortademigheid en/of vermoeidheid.
Klasse II: Lichte beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende symptomen; optreden van een duidelijke kortademigheid en/of vermoeidheid bij matige inspanning, snel lopen of heuvel op fietsen.
Klasse III: Duidelijke beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende synptomen; optreden van duidelijke kortademigheid en/of vermoeidheid, soms pijn op de borst of hartkloppingen bij lichte inspanning, bijvoorbeeld wandelen of traplopen.
Klasse IV: Niet mogelijk enige lichamelijke inspanning te verrichten; kortademigheid en/of vermoeidheid, zelfs in rust. Deze klachten nemen toe bij elke vorm van lichamelijke inspanning. Deze patiënten vertonen tekenen van rechter kamer falen.