Slokdarmatresie

Informatie voor ouders en kind over slokdarmatresie

Wat is een oesophagusatresie?

 

Uw kind wordt behandeld vanwege een aangebore slokdarmafsluiting. De slokdarm die normaalgesproken de mond met de maag verbindt, loopt niet door, maar is onderbroken. De medische term voor aangeboren slokdarmafsluiting is een oesophagusatresie. Oesophagus betekent slokdarm en atresie betekent: het niet aangelegd zijn van natuurlijke opening.

 

Hoe ontstaat een oesophagusatresie?
In de eerste fase van de ontwikkeling van het kind in de baarmoeder ontstaat een buisvormige verbin­ding van de mond/keelholte met de maag. Rond de vijfde à zesde week splitst deze structuur zich in 2 bui­zen. De voorste buis wordt de luchtpijp en de achter­ste de slokdarm. Tijdens deze afsplitsing kan er iets fout gaan: de slokdarm wordt onderbro­ken, maar houdt nog wel vaak een verbinding met de luchtpijp. In Nederland worden per jaar 45-50 kinderen met een dergelijke aandoening geboren.

 

Verschillende type afwijkingen

Allereerst een illustratie hoe de normale anatomie eruit ziet van de slokdarm en luchtwegen. U ziet dat de slokdarm een rechtstreekse verbinding heeft met de maag en de luchtpijp met de longen. Tussen beide is geen verbinding.

 

  plaatje slokdarm

 

Er zijn een aantal verschillende type afwijkingen te onderscheiden. Op de volgende tekening ziet u een overzicht van de voorkomende type afwijkingen van een oesophagusatresie.  

 

  Type slokdarmatresie

Type A: oesophagus atresie zonder tracheo-oesophageale fistel (8%):

Bij dit type afwijking ontbreekt een groot stuk van de slokdarm, zogenaamde long-gap en is er geen verbinding met de trachea. Deze afstand moet overbrugd worden: mede afhankelijk van de te overbruggen afstand wordt de operatietechniek vastgesteld.


Type B: oesophagus atresie met een proximale tracheo-oesophageale fistel (1%):

In dit geval ontbreekt niet alleen een deel van de slokdarm, maar er bestaat tevens een verbinding (fistel) tussen het bovenste stuk (proximaal met een moeilijk woord) en de trachea. Speeksel of voeding loopt in plaats van naar de maag, via de fistel naar de longen. Het onderste deel van de oesophagus eindigt blind.

 

Type C: oesophagus atresie met een distale tracheo-oesophageale fistel (85%):

Deze vorm van atresie komt het meest voor. Er bestaat een verbinding tussen het onderste deel (distaal met een moeilijk woord) van de slokdarm en de luchtpijp, dat wil zeggen: een rechtstreekse verbindingsweg tussen de maag en de luchtwegen. De bovenste helft van de slokdarm eindigt blind. Niet alleen ondervindt het kind last bij ademhaling door het ophopen en overvloeien van speeksel uit die afgesloten “zak”, maar daarnaast kunnen de longen ook nog geprikkeld worden door maagvocht door de verbinding in het onderste stuk van de slokdarm met de luchtpijp.

 

Type D: oesophagus atresie met zowel een proximale- als een distale tracheo-oesophageale fistel (1%)

Het is een combinatie van zowel type B als C. Dit type heeft een dubbele fistelverbinding: zowel de bovenste als de onderste slokdarmstomp monden uit in de trachea. Door deze beide verbindingen kan zowel speeksel als maaginhoud naar de longen gaan.

 

Type E: tracheo-oesophageale fistel zonder atresie (H-fistel) (4%)

Bij dit type afwijking is de slokdarm in zijn geheel aangelegd en zit er een verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp. Dit type wordt meestal pas na enkele dagen of zelfs weken opgemerkt, omdat er wel doorgang naar de maag is. Hierdoor kan een kind normaal drinken. Echter door de verbinding kan er voeding en speeksel naar de longen gaan, waardoor het kind zich kan verslikken of benauwd wordt.


Type F: oesophagus stenose (1%)

Hierbij is er geen verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp, maar is de slokdarm vernauwd. Deze vernauwing kan zo ernstig zijn dat voeding en/of speeksel niet goed kunnen passeren naar de maag.

De diagnose

Voor de geboorte

Een oesophagusatresie wordt meestal niet voor de geboorte al ontdekt, ook niet als er echo’s zijn gemaakt. Wel kan er sprake zijn van teveel vruchtwater (polyhydramnion) doordat het kind in de baarmoeder het vruchtwater niet kan doorslikken. Afhankelijk of er sprake is van een fistel (en op welke plek) is de maag wel of niet gevuld. Dit kan soms te zien zijn op een echo tijdens de zwangerschap.

 

Na de geboorte

Na de geboorte ontstaan er snel problemen doordat het kind het speeksel of de eerste voeding niet goed kan doorslikken. Bij het doorslikken raakt het bovenste afge­sloten deel van de slokdarm vol, de voeding loopt over en kan in de luchtwegen terecht komen. Speeksel vermengd met luchtbelletjes en komt dan door neus en mond naar buiten (bellen blazen). De baby gaat heftig hoesten en wordt benauwd­. Uw kind wordt dan overgeplaatst naar ons ziekenhuis.

 

Het vaststellen van de afwijking
Als er verdenking is op een probleem met de slokdarm zal de verpleegkundige of arts een slangetje (sonde) via de neus of mond in de maag willen leggen. Als dit niet lukt en het slangetje blijft steken zal een röntgenfoto van de hals, borst en buik worden gemaakt. Hierop kan de arts zien waar de sonde blijft steken en of er lucht in de maag en darmen is. Afhankelijk van de hoogte waarop de sonde blijft steken kan de arts een inschatting maken hoe groot het bovenste deel van de slokdarm is. Als er lucht in de maag en/of darmen bevindt is er sprake van een tracheo-oesophageale fistel dus een verbinding tussen de luchtpijp en het onderste deel van de slokdarm.

 

Na de diagnose

Opname op de IC kinderen

Alle kinderen die verdacht worden van een oesophagusatresie worden opgenomen op de IC kinderen. Hier zal de diagnose worden bevestigd door de kinderchirurg. In afwachting van de operatie – dit is meestal de behandeling – blijft uw kind opgenomen op de IC kinderen en zal hij een speciale zuigsonde (replogle-sonde) krijgen die het speeksel steeds uit de slokdarm zuigt. In de tussentijd krijgt hij een infuus voor voldoende vocht.

 

Verdere onderzoeken

De artsen zullen uw kind onderzoeken op andere afwijkingen. Het kan namelijk voorkomen dat een oesophagusatresie samen gaat met een of meer andere afwijkingen aan andere organen. Hierom wordt altijd verder onderzoek gedaan om te kijken of hier sprake van is.

Het meest bekend is de VACTERL associatie. Dit is de afkorting vanuit het Engels voor een aantal afwijkingen dat vaak samen voorkomt. Als minstens vier van onderstaande afwijkingen aanwezig zijn, is sprake van de VACTERL associatie.
V(vertebral)    : wervel- en/of ribafwijking
A(anal)                        : aanlegstoornis van de anus
C(cardiac)       : hartafwijking
T(tracheo)       : afwijking van de luchtpijp
E(esophageal): afwijking van de slokdarm
R(renal)           : nier- en urinewegafwijkingen
L(limb)             : afwijking van de ledematen

 

Tijdens de opname op de IC kinderen komt u in contact met de verschillende behandelaars van het team. Naast alle dokters spelen de logopedie, fysiotherapie en medisch maatschappelijk werk hier een belangrijke rol.

 

 

De operatie

Een operatie is nodig om beide delen van de slokdarm weer aan elkaar te zetten en de verbinding tussen de slokdarm en luchtpijp, de fistel, op te heffen. In principe gebeurt dit via een kijkoperatie, maar soms is het nodig om de borstholte wat verder te openen om er beter bij te kunnen. Na het afbinden van de fistel worden de beide uiteinden van de slokdarm aaneengehecht. Via de neus wordt door de nieuwe verbinding een slangetje (sonde) tot in de maag geleid. Deze maagsonde kan na enige dagen gebruikt worden om er voeding door te geven. In de borstholte, bij de naad in de slokdarm, wordt een enkele keer een slang achtergelaten (thoraxdrain) om eventueel lucht en vocht uit de wond te kunnen afvoeren.

 

Als de uiteinden van het bovenste en onderste deel van de slokdarm te ver uiteen liggen om aan elkaar te hechten (long-gap), kan de chirurg niet meteen een herstel doen. Er zal dan een gastrostoma (verbinding met de maag via de buik) worden aangelegd. De baby zal eerst groter worden en bij een latere operatie zal er een gekeken worden of de slokdarmuiteinden aan elkaar te hechten zijn. Er kan in uitzonderlijke gevallen worden gekozen voor een tussenstuk (interponaat) van dunne darm of dikke darm.

 

Na de operatie

Na de operatie komt uw kind weer terug op de IC kinderen. Voor uw kind is zelf ademen direct na de operatie vaak niet goed mogelijk. Hij of zij wordt daarom nabeademd, dat wil zeggen dat het buisje in de luchtpijp, gebruikt bij de narcose, aanwezig blijft en de beademingsmachine aangesloten blijft.

 

Enkele dagen na de operatie kan vaak gestart worden met voeding. Dit wordt in eerste in stante gedaan via de maagsonde die tijdens de operatie is achtergelaten.

Zodra uw kind van de beademing is en hij of zij zelf goed het gevormde speeksel kan wegslikken kan het voorzichtig proberen zelf een flesje te drinken. Omdat dat in het begin vermoeiend is, zal het de eerste keren niet lang drinken; de rest wordt per sonde gegeven. Het kan soms enige weken duren voordat uw kind zelf alles kan drinken. Pas dan wordt de maagsonde verwijderd. Soms is hier begeleiding bij nodig van de logopediste.

 

Complicaties

 

Naadlekkage

Kort na de operatie kan het voorkomen dat er een lekkage optreedt bij de verbinding tussen de twee helften van de slokdarm die is aangelegd. Hierbij lekt er speeksel in de borstholte. Een naadlekkage wordt behandeld met een thoraxdrain en antibiotica. In uitzonderlijke gevallen is een heroperatie nodig.

 

Naadstenose

Het kan zijn dat het littekenweefsel van de naad stug en strak wordt, waardoor er een vernauwing ontstaat van de slokdarm (stenose). Hierdoor kan voeding en speeksel moeilijker passeren. Uw kind kan hierdoor niet meer goed drinken of zelfs het speeksel niet meer doorslikken. We maken dan meestal een contrastfoto van de slokdarm. Als daar de vernauwing ook op wordt gezien, zal de slokdarm onder narcose worden opgerekt met een speciaal ballonnetje. Het kan voorkomen dat dit meerdere malen nodig is.

 

Voedingsproblemen
Normaal gesproken werken het bovenste en het onderste deel van de slokdarm goed samen om doorgeslikte voeding naar de maag voort te bewegen. Doordat de slokdarm onderbroken is geweest, werken het bovenste en onderste gedeelte van de slokdarm niet goed samen en kunnen bewegingen in de verschillende delen elkaar zelfs tegenwerken. Hierdoor kan het wat langer duren voordat de voeding door de slokdarm gepasseerd is en in de maag aankomt. Dit is vooral merkbaar bij gulzig eten of drinken. Dit noemen we ook wel dysfagie. Het slechte samenwerken tussen de beide slokdarmdelen noemen we ook wel motiliteitsstoornis of bewegingsstoornis.


Soms kan de voeding een tijdje blijven hangen in de slokdarm of op en neer pendelen.
Kinderen leren vaak zich hier tegen te wapenen door heel goed te kauwen en op een bepaalde manier te eten en te drinken. Bij kleine kinderen is het zaak om in rust te voeden en niet overhaast te werk te gaan. Bij het geven van vast voedsel is het verstandig om dit fijn te malen, zeker in het begin, en pas langzaamaan wat grover voedsel aan te bieden. Over het algemeen is het zo dat de consultatiebureau-arts of de kinderarts bepaalt welke voedingsmiddelen een kind mag krijgen, maar dat de kinderchirurg bepaalt wanneer vastere voeding mag worden aangeboden en hoe grof dit mag zijn. Dit is per kind verschillend. De bewegingsstoornis van de beide slokdarmdelen blijft het hele leven bestaan, maar geeft zeer wisselend klachten (soms helemaal niet). Daarnaast raakt uw kind er zo aan gewend dat het er vaak goed mee kan omgaan.


Soms kan er plotseling een voedingsbrok blijven steken (vaak bij de naad). Stukjes wortel of appel, spekjes en worst zijn hiervoor berucht en moeten soms onder narcose worden verwijderd middels een kijkoperatie. Hierbij wordt de voedselbrok weggezogen of doorgeduwd naar de maag. De patiëntenvereniging VOKS heeft een lijst samengesteld van voedingsmiddelen waarvan men uit ervaring weet dat die problemen kunnen geven. Over VOKS leest u verderop meer.

 

Reflux

Reflux is het terugstromen van maaginhoud naar de slokdarm toe. Dit komt bij vrijwel alle baby’s voor en bij beperkte reflux merkt men hier weinig tot niets van tenzij baby’s heel veel gaan spugen. De overgang van de slokdarm naar de maag heeft een klepfunctie die voorkomt dat maaginhoud terugloopt naar de slokdarm. Bij kinderen met oesophagusatresie is de normale klepwerking van de overgang van slokdarm naar maag verstoord, zowel door de abnormale aanleg van de slokdarm, als door de operatie. Vrijwel alle kinderen met een oesofagusatresie hebben daarom last van gastro-oesophageale reflux ziekte. De slokdarm kan niet goed tegen de zure maaginhoud en raakt geïrriteerd en ontstoken (oesophagitis). Vooral het onderste gedeelte van de slokdarm en de naad zijn kwetsbaar. Om beschadiging van de naad door de zure maaginhoud te voorkomen, krijgen alle kinderen na de operatie speciale medicijnen (anti-refluxmedicijnen) om de werking van het zuur tegen te gaan.

 

Niet alle kinderen hebben klachten van de reflux, maar dit hoeft niet te betekenen dat dit niet optreedt. Om die reden worden alle kinderen de eerste 6 maanden behandeld voor reflux met medicatie en wordt er op een aantal vaste momenten onderzoek gedaan naar het optreden van reflux. Dit gebeurd door middel van een contrastfoto en een impedantiemeting, waarbij er gedurende 24u een slangetje in de slokdarm wordt geplaatst die de mate van reflux meet. Als uit onderzoek blijkt dat er geen sprake is van reflux kan de medicatie gestopt worden.

 

In een aantal gevallen zijn de problemen zo hardnekkig, dat een operatie nodig is om de abnormale terugvloed van de zure maaginhoud tegen te gaan.

 

Tracheomalacie

De aanleg van de slokdarm en de luchtwegen gebeurt tijdens de zwangerschap tegelijkertijd. Op het moment dat er met de één iets misgaat, gaat vrijwel altijd met de ander ook iets mis. De kraakbeenringen in de luchtweg hebben meestal een afwijkende vorm en een slappere structuur. Dit wordt met een moeilijk woord ook wel tracheomalacie genoemd.

 

Bij de meeste kinderen met een oesophagusatresie heeft de luchtpijp een slappe wand. De plek waar de fistel heeft gezeten is vaak een extra slappe plek. Bij het in- en uitademen hoort de luchtpijp open te blijven, maar als de kraakbeenringen te slap zijn wordt de luchtpijp bij in- en uitademing dichtgedrukt als gevolg van het vacuüm dat ontstaat met ademhalen. Doordat de opening klein wordt, kan de lucht er moeizaam door. Dit kan een hoorbare ademhaling geven, vooral als uw kind onrustig is of moet huilen. Bovendien hebben praktisch alle kinderen een speciaal soort blafhoest ook wel zeehondenhoest genoemd. Dit komt omdat de slappe wanden van de luchtpijp tegen elkaar ‘klepperen’.

De blafhoest neemt over het algemeen af in de loop der jaren en is dan alleen nog hoorbaar bij forse verkoudheden. Er zijn echter ook kinderen bij wie de hoestklachten blijven bestaan. Vermindering treedt op als de kraakbeenringen groeien en steviger worden. Tot die tijd kunnen er periodes zijn, met name bij infecties of andere redenen voor opzwellen van het slijmvlies (de binnenbekleding van de luchtwegen), waarbij uw kind het benauwd krijgt. Soms is dit in een eerste periode zo ernstig dat hiervoor operatief ingrijpen noodzakelijk is. De luchtpijp wordt dan vanbinnen vastgemaakt aan het borstbeen.

Verder is er de kwaliteit van het slijmvlies van de luchtwegen minder goed, waardoor er sneller luchtweginfecties kunnen ontstaan. Als dit het geval is kan het nodig zijn om gedurende langere tijd (vaak een lage dosis) antibiotica te gebruiken.

 

Naar huis

 

Als uw kind het goed doet en er geen medische problemen (meer) zijn, mag uw kind mee naar huis. Voordat dit zover is, krijgen alle ouders van ons een speciale basis cursus reanimeren voor het geval er sprake thuis van verslikking of ernstig dichtklappen ten gevolge van de tracheomalacie. Soms is het ook nodig om sondevoeding te leren geven. Er is altijd voor ontslag een ontslaggesprek met een arts van het behandelteam

 

Na ontslag uit het ziekenhuis wordt uw kind regelmatig ter controle terugverwacht op de polikliniek kinderchirurgie. Daar komen de diverse aspecten rond de operatie van uw kind ter sprake: de wond genezing, de voeding en de groei. De eerste maanden na ontslag komt u om de 1-2 maanden, vervolgens met langere tussenpauzen op de polikliniek.

Het CHirurgische lange termijn follow-up (CHIL follow-up) team zal uw kind daarna met regelmatige intervallen oproepen voor een bezoek.

Hiernaast krijgt uw kind een afspraak bij een kinderarts bij u in de buurt. Het kan plezierig zijn om in een ziekenhuis dichter bij uw woonplaats laagdrempelig met uw kind gezien te kunnen worden als er problemen zijn. Als er in het ziekenhuis andere specialisten bij de behandeling van uw kind zijn betrokken, zullen ook zij uw kind poliklinisch volgen.

 

Voor dringende vragen over uw kind is er de mogelijkheid om telefonisch contact te maken met het support-team. Dit kan 24uur per dag, 7 dagen in de week. Voor minder urgente vragen kunt u ook via e-mail contact opnemen met het behandelteam.