... / ... / ... / Informatie over kinderchirurgische aandoening... / Enterocolitis bij de ziekte van Hirschsprung

Enterocolitis bij de ziekte van Hirschsprung

Patienten informatie over Enterocolitis bij Hirschsprung

Inleiding:

 

Enterocolitis (dunne en dikke darm ontsteking) bij de ziekte van Hirschsprung (HAEC) kan een ernstige complicatie zijn. HAEC kan optreden voor de pull-through operatie, in de postoperatieve periode en zelfs jaren na de operatieve correctie. Gelukkig is, door verbeterde zorg en operatietechnieken de kans op overlijden bij een enterocolitis gedaald tot kleiner dan 1%. HAEC komt na een endorectale pull-through (doorhaal operatie) voor bij 10% van de patienten. Bij 2% van de patienten komt HAEC vaker terug. (Ruttenstock 2010). 

 

Tekenen van enterocolitis

 

Tekenen van enterocolitis kunnen zijn explosieve stinkende diarree, koorts, braken, opgezette buik en pijn. Het beeld kan lijken op buikgriep. In de ernstige gevallen hebben de kinderen rectaal bloedverlies of tekenen van shock dus lage bloeddruk, niet meer plassen, en sloom zijn.

 

Op de rontgenfoto van de buik worden de uitgezette darmen met vocht ertussen gezien.

 

De combinatie tussen diarree, explosief geloosde ontlasting, uitgezette buik en tekenen van uitgezette darmen op de buikfoto zijn de meest belangrijke tekens van HAEC.

 

HAEC kan ontstaan door verschillende oorzaken. Belangrijk zijn het opstoppen van de ontlasting en darminhoud waardoor bacterien kunnen overgroeien. Waarschijnlijk speelt

mee dat de darm een afwijkend slijm aanmaakt. Door ontsteking van de darmwand, wordt deze beschadigd en kunnen bacterien die in de darm zitten, in de bloedbaan komen. Ook kan er in de darm een gaatje ontstaan met buikvliesontsteking tot gevolg, dit komt gelukkig maar zelden voor.

 

HAEC komt vaker voor bij kinderen met onder andere een latere diagnose van Hirschsprung, een langer aganglionair segment (aangedaan deel van de dikke darm), syndroom van Down en als het kind meerder aangeboren afwijkingen heeft. Risicofactoren voor het ontstaan van HAEC na de operatie zijn het niet weghalen van de overgangszone bij de pull-through operatie, een jongere leeftijd bij de operatie, ontwikkeling van een vernauwing van de naad bij de anus en het doorgemaakt hebben van HAEC voor de pull-through operatie.

 

 

Hoe wordt HAEC vastgesteld?

 

Bij HAEC heeft het kind klachten van vaker stinkende diarree soms met bloed. Ook kan het kind gaan spugen, afvallen, krampende of continue buikpijn hebben of minder plassen. Soms zijn familieleden of mensen in de omgeving ook ziek (geweest).

 

Bij onderzoek van het kind kan de arts een vernauwde anus vinden, en vrijkomen van stinkende ontlasting bij voelen of spoelen. Met bloedonderzoek kunnen tekenen van ontsteking of uitdroging worden gevonden. Op de rontgenfoto van de buik kunnen uitgezette darmlissen worden gezien met vocht ertussen.

 

Op basis van de bevindingen bij het onderzoeken van het kind en het bloedonderzoek en de foto stelt de arts HAEC vast.

 

Waaruit bestaat de behandeling van HAEC?

 

De behandeling van HAEC is afhankelijk van de ernst. Belangrijkst is dat het kind de opgekropte ontlasting kwijt raakt. Hiervoor wordt het kind 2 maal daags rectaal gespoeld

met 20cc fysiologisch zout per kilogram lichaamsgewicht.

 

Als het kind tekenen van uitdroging heeft wordt er extra vocht en zout gegeven via een infuus en wordt het kind opgenomen in het ziekenhuis. Als het kind koorts heeft, of bij bloedonderzoek tekenen van ontsteking worden er antibiotica voorgeschreven.

 

Bijna alle gevallen van HAEC kunnen zonder operatief ingrijpen worden behandeld. Een enkele patiënt reageert (niet snel genoeg) op behandeling en is het nodig een deviërend stoma aan te leggen.

 

 

Hoe kan HAEC worden voorkomen?

 

HAEC kan komen door dat het kind de ontlasting niet goed kwijt kan. Dit kan komen door een vernauwing van de naad of door een draaiing van de darm bij de operatie. Dit kan onderzocht worden door voelen naar de anus, of een dikke darm foto. Verder kan bij de operatie onvoldoende dikke darm zijn weggehaald in de naad zijn gelegd op de darm waar nog overgangszone is. Dit kan worden vastgesteld met een biopt (hapje weefsel) te nemen uit de dikke darm en een dikke darm foto te maken. Een nieuwe pull-through operatie kan nodig zijn om dit probleem op de lossen.

Bij de ziekte van Hirschsprung kunnen in de overgebleven darm problemen zijn met de peristaltiek (golfbewegingen) zonder dat hiervoor een direkte oorzaak aanwezig is. Dit is lastig vast te stellen en te behandelen. Als er een beperkt deel van de darm afwijkend is, kan dit met een operatie worden verholpen. Anders wordt er spoeltherapie of laxeermiddelen voorgeschreven.

Bij kinderen met de ziekte van Hirschsprung werkt de inwendige kringspier (interne sphinter) niet goed, omdat hierin geen ganglioncellen (zenuwcellen) zitten. Bij de meeste kinderen geeft dit geen problemen. Maar bij sommige kinderen kan deze spier onvoldoende ontspannen leidend tot het niet goed kwijt kunnen van de ontlasting. Behandeling hiervan kan bestaan uit het geven van nitroglycerinepasta. Eventueel kan overwogen worden om Botox Ò behandeling te geven, waarbij onder narcose Botox Ò wordt ingespoten in de kringspier, zodat deze meer ontspant. Botox Ò in bekend om zijn spierontspannende werking. Botox Ò werkt zo’n 3 tot 6 maanden. Mocht botox Ò behandeling effectief zijn en na een tijd de klachten weer terugkomen, kan de botox Ò behandeling herhaald worden, of kan de kringspier deels worden ingenomen met een operatie.

 

Gedragsproblemen en ophouden van de ontlasting kan leiden tot uitzetting van het colon. Behandeling hiervan kan bestaan uit gebruik van spoeltherapie met laxeermiddelen of spoeltherapie, bekkenbodemfysiotherapie, en psychologische ondersteuning van kind en familie.

 

Bij aanhoudende problemen met defecatie ondanks spoeltherapie en bowel management wordt antegraad spoelen overwogen na het aanleggen van een Malone appendicostoma, een cecum of sigmoid button of een chait trapdoor spoelsysteem.

 

Antibiotica/ Probiotica

 

In kader van medicamenteuze behandeling van enterocolitis is er slechts een studie beschreven waarin een kuur van cromoglycate (Nalcrom drank 20mg/ml) wordt gegeven met hierna evaluatie en eventueel taperen van de behandeling (Rintala 2001). Echter, de resultaten van deze studie zijn nog niet herhaald.

 

Probiotica kunnen theoretisch een rol spelen in het voorkomen van HAEC. Bij patiënten die zich presenteren met HAEC worden er minder bifidobacteria en lactobacilli in de ontlasting gemeten. De afname van deze darmbacteriën kan resulteren in een afname in de barrière functie van het darm epitheel en een predispositie voor de ontwikkeling van HAEC. Mogelijk is er een rol voor pre- of probiotica, echter hiernaar is geen studie verricht bij kinderen met de ziekte van Hirschsprung (Chen 2009). Bij chronische darmontstekingsziekten wordt er resultaat beschreven van VSL#3, een gedroogd bacterie mengsel wat verbetering kan geven van bijvoorbeeld pouchitis na colitis ulcerosa.

Alternatieven zijn:

Actimel® Lactobacillus casei (Defensis) of Antedia® Saccharomyces boulardii 2 x daags 1 capsule ( 0,73 per capsule). Lactobacillus casei en S. boulardii (gist) zijn meer getest bij virale diarree en post antibiotica diarree met wisselend effect. Probiotica worden niet vergoed door de verzekering en zijn niet onderzocht bij kinderen met de ziekte van Hirschsprung.

 

 

Literatuur:

 

Endom EE, Wesson DE. Emergency complications of Hirschsprung disease. Up-to-Date 2011

 

Ruttenstock E, Puri P. Systematic review and meta-analysis of enterocolitis after one-stage transanal pull-through procedure for Hirschsprung’s disease. Pediatr Surg Int (2010) 26:1101–1105

 

Dasgupta R, Langer JC. Evaluation and Management of Persistent Problems After Surgery for Hirschsprung Disease in a Child. JPGN 2008; 46:13–19

 

Rintala RJ, Lindahl H. Sodium Cromoglycate in the Management of Chronic or Recurrent

Enterocolitis in Patients With Hirschsprung’s Disease. J Pediatr Surg 2001; 36:1032-1035

 

Shen DH, Shi CR, Chen JJ, Yu SY, Wu Y, Yan WB. Detection of intestinal bifidobacteria and lactobacilli in patients with Hirschsprung's disease associated enterocolitis. World J Pediatr. 2009 Aug;5(3):201-5