Gastroschisis

Informatie voor ouders en kind over gastroschisis

Inleiding


Een gastroschisis is een zeldzaam voorkomend ziektebeeld. Het is een aangeboren afwijking en ontstaat tussen de achtste en elfde week van de zwangerschap.
Bij een gastroschisis is er sprake van een defect in de buikwand rechts naast de navel. Door dit defect stulpen de ingewanden naar buiten en liggen vrij in de baarmoeder of na de geboorte op de buik. De grootte van het defect van de buikwand kan verschillen. De organen die buiten de buik liggen kunnen zijn dunne en dikke darm, milt, de maag en soms lever. Doordat de darmen zich buiten de buik bevinden, kunnen deze geïrriteerd raken en verdikt.

Diagnostiek

Signaleren en diagnosticeren
Tijdens de zwangerschap worden er echo's van het ongeboren kind gemaakt. Op de echo kan er worden geconstateerd of uw kind een gastroschisis heeft. Helaas komt het voor dat een gastroschisis niet wordt ontdekt tijdens de zwangerschap maar na geboorte.

Kinderen met een gastroschisis hebben meer kans om te overlijden in de baarmoeder dan een kind zonder afwijkingen. Om dit te voorkomen is het noodzakelijk meerdere echo's te verrichten tijdens de zwangerschap en tot aan de bevalling het kind goed in de gaten te houden. In dit geval is het zeer wenselijk dat de afwijking al tijdig tijdens de zwangerschap wordt ontdekt.

Na de geboorte wordt een gastroschisis snel duidelijk bij het lichamelijk onderzoek. Ook het verschil met een omphalocele wordt gezien, omdat bij een omphalocele de organen in de navelstreng zitten, en bij een gastroschisis de organen onbedekt zijn.

Plaatje gastroschisis

Na de diagnose


Kinderen met een gastroschisis kunnen snel uitdrogen, een verlaagde temperatuur krijgen en de organen kunnen beschadigd raken omdat deze onbedekt en meer kwetsbaarder zijn.
  Zodra het kind geboren is wordt de buik en onderlichaam in een steriele doorzichtige plastic zak gelegd. Hierdoor wordt geprobeerd uitdroging en afkoeling te voorkomen.
  Ook wordt er een infuus gestart met vocht zodat het kind geen vochttekort krijgt.
  Het kind krijgt een maagsonde die open wordt gezet. Dat houdt in dat de maagsappen uit de maag kunnen lopen waardoor dit niet door de darmen hoeft, de darmen mogen zo min mogelijk worden geprikkeld. De maag wordt leeg gehouden zodat de baby niet hoeft te spugen.
  Er worden antibiotica gegeven om een infectie te voorkomen.
  Uw kind wordt de eerste tijd in een couveuse verpleegd.

In de meeste gevallen gaat het kind direct na de geboorte voor operatie. Het is afhankelijk van de grootte van het defect, de organen buiten de buik, en de grootte van de buikholte of deze direct kan worden gesloten tijdens de operatie of niet. Verder kan de conditie van de pasgeborene wisselen en kan het nodig zijn eerst het kind in een betere conditie te brengen middels een beademingsmachine, infuus of bloeddruk ondersteunende medicijnen.

Operatie

Het streven is om bij de operatie de buik te sluiten. Of dit mogelijk is hangt af van de hoeveelheid darmen buiten de buik, de mate van ontsteking van de darmen, en de grootte van de buikholte. Tijdens de operatie kan worden bepaald of de darmen terug in de buik kunnen worden gebracht. Dit lukt in ongeveer 80% van de kinderen. Als de darmen in de buik zijn, wordt de buikwand gesloten. Soms kan alleen de navelhuid worden gesloten. Als de darmen niet in de buik passen, wordt er een silo ingehecht. Dit is een siliconen zakje of matje welke of met een ring onder de buikwand wordt geplaatst, of aan de buikwand wordt gehecht. Het doel is om de zwelling van darmen te laten afnemen en langzaam in de buik te laten zakken. Dit kan soms een paar dagen duren, soms een aantal weken. Als de darmen in de buik passen, wordt de buik met een tweede operatie gesloten.

Bij de operatie worden de darmen bekeken of deze volledig zijn aangelegd. In een klein aantal gevallen heeft een baby met een gastroschisis ook een darmatresie, het niet aangelegd zijn van een deel van de darm. Afhankelijk van hoe de darmatresie zich voor doet, wordt het meteen behandeld door de darmen weer te verbinden, of er wordt een stoma aangelegd of er wordt gewacht tot de ontsteking van de darmen tot rust is gekomen en bij een volgende operatie de darmen hersteld.

Als de chirurg verwacht dat het enige tijd duurt voordat er voeding gestart kan worden, zal er een centrale lijn (slangetje in de halsader dat onder de huid wordt geleid naar de
borstkas en daar naar buiten komt door de huid) worden aangebracht voor infuusvoeding.

Na de operatie


Voor uw kind is zelf ademen direct na de operatie vaak te vermoeiend. Uw kind wordt daarom nabeademd, dat wil zeggen dat het buisje in de luchtpijp, gebruikt bij de narcose, aanwezig blijft en de beademingsmachine aangesloten blijft. Op deze manier is ook goede pijnstilling mogelijk, zonder dat men bang hoeft te zijn dat uw kind niet voldoende zelf ademt door de pijnstillers. De duur van deze nabeademing kan variëren van een paar uren tot in een zeldzaam geval een aantal weken.

Afhankelijk van de conditie van het kind, en of de buik gesloten kan worden, kan er na de operatie gestart worden met voeding. Bij een gastroschisis is het afhankelijk van de ontsteking van de darmen of er met voeding gestart kan worden. Het is dan erg belangrijk om dit rustig aan te doen om zo de darmen niet te overprikkelen. De darmen hebben veel te verduren gehad en het is bekend dat de darmen dan rustig aan moeten beginnen. Soms gaat het de ene keer beter dan de andere en is het proberen te voeden belangrijk. Als de kleine stapjes dan niet verdragen worden door het kind, wordt er weer even gewacht. Gemiddeld duurt het 28 dagen om zover te komen dat een kind volledig via de darmen kan worden gevoed. Maar voor ieder kind is het verschillend hoe snel het de voeding zal verdragen en de hoop is dat uiteindelijk het kind zal groeien op volledige voeding via de darmen.

Latere gevolgen

Voedingsproblemen
De darmfunctie kan ernstig verstoord zijn bij kinderen met een gastroschisis. Als het voeden via de darm niet lukt, wordt er infuusvoeding gegeven. Afhankelijk van de darmfunctie kan er voeding via de darmen gegeven worden en de infuusvoeding worden afgebouwd. De darmfunctie wordt afgemeten aan of er gal in de maag blijft staan, of er ontlasting komt en of het kind groeit. Het streven is om zo snel mogelijk voeding via de darm te geven omdat infuusvoeding schadelijk kan zijn voor de lever en de galafvoer. Hierdoor kunnen kinderen geel gaan zien. In bijna alle gevallen lukt het om darmvoeding te geven en de infuusvoeding op kortere of langere termijn te stoppen. Er kan voor worden gekozen om voeding verdeeld over de dag te geven met een pomp. Als er verwacht wordt dat het kind langere tijd sondevoeding nodig heeft, kunnen ouders worden geleerd om dit thuis te geven zodat het kind mee naar huis kan. Voor materiaal kan dan worden gezorgd. In een uitzonderlijk geval is het nodig om langdurig infuusvoeding te geven. In een enkel geval worden ouders hierin geschoold, dit vraagt tijd en aandacht van zowel ouders, verpleging en artsen. Ook in het huis moeten er aanpassingen volgen. Uiteraard wordt dit uitgebreid besproken mocht het aan de hand zijn.

Stoma
In uitzonderlijke situaties wordt er bij kinderen met een gastroschisis een stoma aangelegd. Doordat de darmen niet goed functioneren of als er een deel van de darm niet is aangelegd (darmatresie), kan het noodzakelijk zijn een stoma te plaatsen. Hoe lang het stoma nodig is, hangt af van de conditie van uw kind.

Verklevingen.

Bij kinderen die een gastroschisis hebben gehad, kunnen in de buikholte tussen de darmen verklevingen ontstaan. Het kan zijn dat dit problemen geeft later in het leven. Een van de problemen die op kan treden is dat de darmen in de knel raken door een streng of verkleving. Het kind gaat spugen en krijgt een opgezette buik. Ook komt er geen ontlasting. Dit heet een strengileus. De behandeling van een strengileus is de darmen rust te geven door geen voeding te geven en de maag te legen via een maagsonde. Om vochttekort aan te vullen zal de arts een infuus geven. Meestal gaat de strengileus vanzelf over, soms is het nodig een operatie te verrichten om de streng door te nemen en de darmen weer ruimte te geven. Als uw kind aanhoudend overgeeft en een opgezette buik heeft, is dit reden om contact op te nemen met de huisarts waarbij u vermeld uw kind een gastroschisis heeft gehad.

Overige disciplines


Logopedist
De logopedist houdt zich vooral bezig met problemen die te maken hebben met de ontwikkeling van de mondmotoriek. Dit komt vaak tot uiting in het moeizaam verlopen van fles-, beker-, en lepelvoeding. Ook problemen die betrekking hebben op een onvoldoende spierspanning en/of gevoeligheid in het mondgebied worden door een logopedist behandeld.
Bij kinderen met een gastroschisis kan het zijn drinken een probleem zijn omdat ze in het begin van het leven weinig voeding verdragen of lange tijd met een sonde zijn gevoed. Een logopedist kan u advies geven hoe hiermee om te gaan.


Diëtist
Voor adviezen over voedingsmiddelen wordt wanneer nodig, ook in het ziekenhuis, een diëtist geraadpleegd. Na ontslag kan advisering poliklinisch worden voortgezet vanuit het Erasmus MC Sophia, maar in latere fase ook dichtbij u in de buurt.
Bij kinderen met een gastroschisis kan het opbouwen van voeding problemen geven. Soms is het nodig voor langere tijd sondervoeding te geven. De dietiste zal u en uw kind hiermee begeleiden.

Medisch Maatschappelijk Werker
Het krijgen van een kind met een afwijking vergt veel van u en uw gezin. Daarom zal in de eerste dagen van de opname een maatschappelijk werker contact met u opnemen.
Een maatschappelijk werker kan allerlei praktische zaken voor u regelen, zoals overleg met werkgevers, reiskostenvergoeding en dergelijke. Bovendien merken wij dat ouders over het algemeen blij zijn om af en toe met iemand te kunnen praten die niet direct bij de zorg voor het kind betrokken is. Uiteraard kunt u het contact beëindigen indien u hier geen behoefte (meer) aan heeft.

WIS verpleegkundige
De WIS verpleegkundige (wond-, incontinentie- en stomaverpleegkundige) wordt ingeschakeld wanneer de wond niet goed geneest. Zij geeft advies over welk verband materiaal het beste gebruikt kan worden voor de wondverzorging. Dit kan het geval zijn wanneer de buikwand niet kan worden gesloten. Ook zal de WIS verpleegkundige u onderzteunen als uw kind een stoma heeft.

Poliklinieken


Na ontslag uit het ziekenhuis wordt uw kind regelmatig ter controle terugverwacht op de polikliniek kinderchirurgie. Daar komen de diverse aspecten rond de operatie van uw kind ter sprake: de wond genezing, de voeding en de groei. De eerste maanden na ontslag komt u om de 1-2 maanden, vervolgens met langere tussenpauzen op de polikliniek.
Het Chirurgische Lange Termijn Follow-up team (ChIL follow-up team) zal uw kind oproepen voor regelmatige controles van groei en ontwikkeling. Dit zal zoveel mogelijk samenvallen met de controles met de kinderchirurg.

Hiernaast krijgt uw kind een afspraak bij een kinderarts bij u in de buurt. Het kan plezierig zijn om in een ziekenhuis dichter bij uw woonplaats laagdrempelig met uw kind gezien te kunnen worden als er problemen zijn.
Als er in het ziekenhuis andere specialisten bij de behandeling van uw kind zijn betrokken, zullen ook zij uw kind poliklinisch volgen.

Beschikbare patiëntenfolders
(Te verkrijgen bij patiënteninformatiecentrum)